Leucemia Crónica a Células T del Adulto en un joven de 18 años infectado por HTLV-1 por transfusión

CANEPA C; COLUCCI M; RUGGIERI M; BERINI C; HALPERIN N; ROJAS F; OLIVIER H; BIGLIONE M

Mendoza

Congreso; Congreso SADI 2016; 2016

Introducción. El Virus Linfotrópico T Humano tipo 1 (HTLV-1) es el agente etiológico de la Leucemia/Linfoma a Células T del Adulto (ATLL), desorden linfoproliferativo de linfocitos T (LT) con una incidencia de menos de 5%. Se clasifica clínicamente en aguda, crónica, tipo linfoma y latente. Se desarrolla en la vida adulta debido a lactancia prolongada (vía vertical). Muy pocos casos en el mundo han sido reportados de ATLL aguda o linfoma en pacientes receptores sangre contaminada. El criterio diagnóstico incluye la detección de anticuerpos anti-HTLV-1 en pacientes con leucemia o linfoma T y la detección de linfocitos típicos (?células en flor?) en frotis de sangre periférica. La detección de inserción monoclonal de AND proviral en células tumorales confirma el diagnóstico. La crónica presenta linfocitosis, manifestaciones en piel y ausencia de organomegalia (valores normales de calcio y LDH en el tipo favorable). La latente no presentan linfocitosis y usualmente son asintomáticos. En el linfoma hay organomegalia, hipercalcemia y altos niveles de HDL sin evidencia hematológica. Resumen clínico. Joven de 18 años que concurrió por primera vez a un servicio de dermatología de un hospital público de Buenos Aires (04/2015), por edema periorbital y lesiones nodulares en el lado derecho de la cara. El paciente refirió sensación de molestia durante 6 meses antes de la consulta. No presentaba otro signo o síntoma. El hemograma reveló neutrofilia. Tres meses después (07/2015), se observó linfocitosis (14,000 linfocitos/mm3) y fue derivado a la unidad de hematología. Exámenes complementarios. Se observan LT anormales con fenotipo: CD3+, CD4+, TCRαβ+, CD25+, CD28+, CD2+, CD7-, HLA DR+D por citometría de flujo compatible con linfoma Non Hodgking's (LNH). Dos meses más tarde, una biopsia cutánea del párpado mostró infiltración de LT con inmunofenotipo compatible con linfoma T periférico (médula ósea compatible). El diagnóstico de HTLV-1/2 mediante aglutinación de partículas (Serodia HTLV-1, FujirebioInc) resultó reactivo y el HTLV-1 fue confirmado por Western Blot (MP Diagnóstico HTLV BLOT 2.4, Singapur). A los 40 días (Septiembre) el paciente presentaba aumento de sus lesiones y otras nuevas en antebrazos, con niveles de calcio, LDH y diagnóstico por imágenes normales lo cual descartó una ATLL aguda y se clasificó como crónica favorable. La carga proviral (9,8 copias/100 células) por PCR cuantitativa en tiempo real y un 5% de células en ?flor" t en frotis confirmaron el diagnóstico. Discusión y diagnósticos diferenciales. De inicio se descartó una fascitis nodular, enfermedad reumática, luego inmunodeficiencias y HIV. Ante la linfocitosis se sospecha enfermedad hematológica y se sugiere LNH por el fenotipo de biopsia de nódulos. la detección de HTLV-1 inicia la sospecha de ATLL. El subtipo linfoma se descarta ante mayor linfocitosis y células en flor en frotis. Ante la ausencia de organomegalia y lesiones líticas se sospecha una ATLL crónica. El paciente reportó no haber tenido contacto sexual alguno por lo cual se sospechó transmisión vertical pero la madre resultó ser negativa para la infección. Entonces se identificó como único antecedente de riesgo que el paciente había recibido dos transfusiones de sangre al nacer en 1997. Conclusiones. La relevancia de este caso se basa en el desarrollo de una ATLL con manifestaciones cutáneas en un paciente de 18 años post transfusión sanguínea lo cual confirma que la ATLL se puede desarrollar por vía parenteral. Por otro lado, demuestra que puede presentarse como crónica favorable varios años después de la transfusión. El diagnóstico rápido y preciso de una ATLL crónica es un gran desafío debido a la dificultad en la clasificación de este tipo de leucemia, además de necesitar de la sospecha de HTLV-1 en regiones no endémicas. La recomendación para testeo de HTLV-1/2 en donantes de sangre surgió en 1997 y devino obligatoria en 2005. Se debe considerar la posibilidad por transfusión en relación a las políticas transfusionales de cada país. El abordaje del paciente por un equipo multidisciplinario es vital para poder brindar un tratamiento adecuado en el menor tiempo posible lo cual impacta en la expectativa de vida. En este tipo de ATLL la quimioterapia no está indicada. El paciente evoluciona favorablemente bajo terapia combinada de AZT/IFNa.