Laboratorio de Bioquímica estructural y Estudio de Proteínas Involucradas en Enfermedades Poco Frecuentes

RODRÍGUEZ, NAIRA; AGUILAR, LARA; GROSSI, JULIÁN; GARCÍA, AUGUSTO; SEWELL, KARL ELLIOTH; GENTILI, HERNÁN; HERRERA, MARÍA GEORGINA; PIGNATARO, MARÍA FLORENCIA; NOGUERA, MARTÍN EZEQUIEL; SANTOS, JAVIER

Jornada; Explorando la Interfase Química Biológica-Orgánica (I QBO 2023); 2023

Nuestro laboratorio está situado en el segundo piso del Pabellón 2. Nos interesa entenderlas relaciones entre la estructura y estabilidad conformacional de proteínas con su funciónbiológica. En el laboratorio purificamos proteínas y las estudiamos in vitro de maneraaislada o formando complejos multiproteicos, y más recientemente las intentamos estudiaren su entorno celular. Nos valemos de herramientas biofísicas (absorción UV, fluorescencia,dicroísmo circular, cromatografía, RMN, interferometría, desplegado inducido por agentesdesnaturalizantes y por temperatura). Además, combinamos la caracterización biofísica deestas proteínas con su expresión en células humanas en cultivo, evaluando su localizaciónsubcelular por microscopía y midiendo actividades enzimáticas para tratar de comprenderlos efectos sobre la función. Desarrollamos variantes proteicas troyanas que penetran lasmembranas celulares e intentamos estabilizar proteínas inestables mediante su interaccióncon proteínas tutoras. Complementamos nuestros estudios con herramientasbioinformáticas y computacionales. Estudiamos especialmente a distintas proteínasinvolucradas en enfermedades poco frecuentes, como la Ataxia de Friedreich y el Síndromede fragilidad del X. También estudiamos proteínas modelo para comprender mejor procesosbásicos de plegado in vitro y proteínas bacterianas vinculadas con aplicacionesbiotecnológicas como el plegado en el periplasma. Recientemente, establecimoscolaboraciones con el Departamento de Química Orgánica de FCEN, con Los Dres. JavierRamírez y Gabriel Gola en diversos aspectos relacionados con el estudio de la reacciónquímica catalizada por la enzima L-Cys-desulfurasa mitocondrial NFS1. Para nosotras/os esmuy importante lainteracción y la generación de proyectos con las asociaciones de pacientes y la formación deredes de trabajo. Desde nuestro laboratorio también impulsamos el programas de becasALAPA-iB3-FCEN para estudiantes de grado