Fisiopatología de la trombocitopenia inmune

MARTA R

Guía diagnóstica-terapéutica Púrpura Trombocitopénica Inmune

Sociedad Argentina de Hematología

Año: 2013; p. 447 - 470

La ?Púrpura Trombocitopénica Inmune? (PTI) o ?TrombocitoPenia Inmune? (TPI) según la nomenclatura más reciente, se caracteriza por trombocitopenia aislada de origen autoinmune. En esta actualización 2012 de las Guías Terapéuticas de la Sociedad Argentina de Hematología seguimos utilizando la denominación de PTI debido a que está muy sólidamente arraigada en los usos y prácticas de nuestro medio. Tradicionalmente se la consideró una enfermedad debida a la destrucción de plaquetas normales mediada por autoanticuerpos. Actualmente se sabe que el mecanismo fisiopatológico principal es una desregulación de los linfocitos T que da lugar a una respuesta tanto celular como humoral contra antígenos plaquetarios. También se ha demostrado que en un porcentaje de pacientes estos mecanismos inmunes actúan sobre los megacariocitos, provocando que la producción plaquetaria sea inadecuada para el nivel de trombocitopenia. Se han comunicado incidencias de 1,9 a 6,4 casos/100.000 personas/año en niños y de 3,3 a 10 casos/100.000 personas/año en adultos. Para la confección de estas guías, el panel se ha basado en los conceptos derivados de actualizaciones recientes sobre el tema y en la opinión de sus integrantes. Las recomendaciones están referidas a la PTI primaria y a algunas de las variantes secundarias de la enfermedad aclarándose en algunas situaciones la categorización de la evidencia según el criterio descripto en las generalidades.