Metabolismo del hierro y niveles de estrés oxidativo en pacientes con Porfiria Cutánea Tardía

TEIJO, JULIETA; AFONSO, SUSANA; BUZALEH, ANA MARÍA; BATLLE, ALCIRA; PARERA, VICTORIA

Buenos Aires, Argentina

Jornada; VI Jornadas Departamentales; 2007

Departamento de Química Biológica, FCEN, UBA

En la Porfiria Cutánea Tardía (PCT), producida por deficiencia de la Uroporfirinógeno decarboxilasa (UROD), se acumulan porfirinas altamente carboxiladas en hígado y plasma. Las porfirinas son compuestos fotosensibles que por acción de la luz  facilitan la producción de radicales libres, factores etiológicos responsables del daño cutáneo característico de la PCT. Se ha observado reiteradamente en pacientes con PCT un aumento leve a moderado de los depósitos de Fe, el cual se ha asociado con el estado clínico del paciente, aunque se desconoce el mecanismo por el cual el Fe produce una inhibición de la actividad de UROD. El objetivo de este trabajo fue estudiar el metabolismo del Fe y el estrés oxidativo en pacientes con PCT de entre a fin de establecer si existe una relación entre estos parámetros y la clínica de estos pacientes. En 35 individuos normales (entre 22 y 75 años)  y 33 pacientes con PCT (entre 31 y 89 años), incluyendo 6 pacientes PCT – HIV,  se determinó el nivel de Fe en plasma y la saturación de transferrina, mayor transportador del Fe en sangre y tejidos (Kits de Wiener Labs. Argentina). Además se midieron en 18 de los individuos normales y en los 33 pacientes con PCT los niveles de estrés oxidativo en sangre entera mediante un kit que determina radicales libres de oxígeno (ROS) provenientes de peróxidos totales (FORT TEST, Italia). Los pacientes PCT presentaron una ferremia un 32,46% mayor que los individuos normales (p<0,05) al igual que un aumento en la saturación de transferrina del 27,35 % (p<0,05)  No se observaron diferencias significativas en los niveles de estrés entre el grupo control y los individuos con PCT. Sin embargo, en los pacientes PCT infectados con HIV los niveles de ROS eran 32% (120±29 mg/l peróxido de hidrógeno) más altos (p< 0,05) que en el grupo control (91 ± 21 mg/l peróxido de hidrógeno). Estos datos preliminares indicarían un posible rol del Fe en la manifestación cutánea de la PCT a través de la producción de ROS, o alternativamente por la posible oxidación del propio sustrato de la UROD, intensificando así los signos clínicos de la PCT.