Análisis de variables de los sistemas de predicción DIPSS Y MIPSS en pacientes con Mielofibrosis y su correlación con la sobrevida

CAMACHO MF; HELLER PG; MONTIVIERO R; ENRICO A; SACKMAN FI; VICENTE A; MOIRAGUI B ; VARELA A; ASINARI M; VALLEJO V; CASTRO RIOS M; MELO MJ; BENDEK G; CARUSO VD; PEREYRA P,; GUTIERREZ M; FLORES D; DE LUCA G; BELLI C; LARRIPA I

Congreso; XXV Congreso Argentino de Hematología; 2021

Introducción La mielofibrosis (MF) es una neoplasia mieloproliferativa derivada de una célula madre hematopoyética clonal asociada con fibrosis en la médula ósea. Dada la heterogeneidad en la evolución de los pacientes, se requiere de sistemas de predicción de riesgo a fin de definir el pronóstico de estos pacientes. Los sistemas de predicción Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) y Mutation-enhanced International Prognostic Scoring System for transplant-age patients (MIPSS70) han sido actualizados recientemente modificando el valor de los parámetros clínicos e incorporado hallazgos citogenéticos y moleculares.Objetivos Analizar el impacto de las variables que conforman los sistemas originales DIPSS, DIPSS-plus, MIPSS70 y MIPSS70-plus en términos de sobrevida global (SG).Materiales y Métodos Se analizó una serie retrospectiva de pacientes diagnosticados entre 1994 y 2021 de 11 instituciones argentinas. El tiempo de seguimiento fue considerado desde el momento del análisis molecular hasta la fecha del trasplante, último contacto o muerte. Se realizaron test de análisis estadísticos de Chi2/exacto de Fisher, Kaplan-Meier/log rank y regresión de Cox.Resultados Se estudiaron 72 pacientes (57% mujeres) con MF diagnosticada según los criterios de la OMS 2016. La edad mediana (Md) fue de 64 años (rango 19-88) y las características de laboratorio incluyeron Md de Hb de 10,6 g/dL (4-16), blastos circulantes 0% (0-15), recuento de leucocitos de 11x109/L (2-124) y de plaquetas 195x109/L (21-900). En relación a la presencia de mutaciones drivers, 35 (49%) fueron JAK2, 18 (25%) CALR, 6 (8%) MPL y 13 (18%) triple negativo. Las variantes patogénicas de alto riesgo se identificaron en 13 pacientes (18%) en ASXL1, 3 (4%) en IDH1/2, 3 (4%) SRSF2, 2 (3%) en U2AF1 y 5 (7%) en combinación de, al menos, dos de ellas.Con una mediana de seguimiento de 19 meses (1-173), la sobrevida global fue de 86 meses y 20 pacientes fallecieron. El menor nivel de Hb (límite de 10g/dL o de acuerdo al sexo) y del recuento de plaquetas (límite 100x109/L), el aumento del porcentaje de blastos en SP (límite 1% o 2%), el requerimiento transfusional y la presencia de síntoma(s) constitucional(es) se asociaron a un pronóstico adverso. Todos los sistemas de predicción, basados en los parámetros analizados, fueron útiles para diferenciar los grupos de riesgo (Tabla). Sin embargo, en los sistemas DIPSS y DIPSS-plus, los grupos bajo vs intermedio 1 e intermedio 2 vs alto, no mostraron diferencias significativas entre ellos, permitiendo definir dos grupos con claro significado clínico de bajo y alto riesgo, respectivamente (Md: NA vs 30 meses; HR 6,2 IC95% 2,2-17,4; p