Niveles plasmáticos de Trombopoyetina y expresión en plaquetas de su receptor c-MPL en Trombocitopenias Hereditarias

HELLER PAULA G; GLEMBOTSKY ANA C; LAGUNA MARÍA S; MARTA ROSANA F; MOLINAS FELISA C

Mar del Plata

Congreso; XLVI Reunión de la Sociedad Argentina de Investigación Clínica; 2001

Sociedad Argentina de Investigación Clínica

Las Trombocitopenias Hereditarias (TH) comprenden entidades relacionadas a defectos en la megacariocitopoyesis. La Trombopoyetina (Tpo) estimula el crecimiento de los megacariocitos y potencia la agregación plaquetaria a través de su unión al receptor c-MPL. Ejerce su acción biológica a través de su unión al receptor c-MPL en plaquetas y megacariocitos luego de lo cual se internaliza, lo que regula sus niveles plasmáticos.  Se investigó el rol de la Tpo y su receptor en la patogenia de las TH. Se evaluó agregación plaquetaria, IgG asociada a plaquetas, glicoproteinas de membrana, gránulos densos, IL-3,6,11, Tpo plasmáticas (pg/ml), c-MPL en plaquetas con Ac antic-MPL por citometría de flujo (media de fluorescencia Ac/isotipo) y potenciación por Tpo de la agregación plaquetaria inducida por ADP (Tpo+ADP/ADP). Se estudiaron 11 pacientes de 4 familias: trombocitopenia ligada al X  (flia 1), macrotrombocitopenia autosómica dominante (flia 2), trombocitopenia autosómica dominante (flia 3 y 4). Flia Plaq # Tpo Ac/isotipo Tpo+ADP /ADP 1.1 25 Xxx 1.64 - 1.2 14 Xx 1.75 * 1.3 165 Xxx - - 1.4 148 Xx 1.43 3.7 2.1 115 Xxx 1.46 2.43 2.1 76 Xx 2.09 2.94 3.1 79 Xxx 0.94 * 3.2 107 Xxx 1 - 4.1 90 Xxx 1.24 1.34 4.2 100 Xxx 1.03 1.19 4.3 260 xxx 1.96 6.4 N 150-350 <xx 1.40-2.20 >2        # x 100/ul *solo 1ª ola   Se evidenció alteración en la agregación plaquetaria y disminución de gránulos densos en flia 3; aumento de IgG plaquetas y disminución de GpIX en flia. 1. Los niveles de Tpo se hallaron leve a moderadamente incrementados en flia x x x. IL-3,6,11 normales.La disminución o ausencia del c-MPL en las familias con trombocitopenia autosómica dominante  podría estar relacionada a la patogenia de la trombocitopenia en estas entidades.