Sarcoma de partes blandas: estudio en nuestra población de una entidad poco frecuente

GANDOLFI DAIANA JIMENA; QUEVEDO MARIA CARLA; TOSINI JAVIER DAVID; RIOS GREGORIO DAVID; WAISBERG FEDERICO D.; PEREZ PAMELA; LERZO GUILLERMO L.; ROSALES CRISTINA; POMERO PELLEGRINI JULIETA

Ciudad de Cordoba

Congreso; VI Congreso Internacional de Oncología del Interior.; 2016

Asociacion Oncologos Clinicos de Cordoba

Introducción: Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de neoplasias malignas infrecuente que incluye más de 100 histologías diferentes, originadas principalmente del mesodermo embrionario. Su incidencia anual aumenta con la edad, volviéndose más drástico este aumento a partir de los 30 años y con pico máximo en mayores de 70 años. Representan el 1% del total de los tumores malignos del adulto y hasta el 7,5% en la niñez. Así como hay diferencias en cuanto a la prevalencia de los sarcomas de partes blandas en cada grupo etario, también difieren las histologías más frecuentes en cada uno de ellos; siendo el rabdomiosarcoma el de mayor prevalencia en la niñez y los fibrohistiocitomas, liposarcomas, leiomiosarcomas y sarcomas sinoviales los más habituales en los adultos . Estos tumores pueden desarrollarse a partir de cualquier tejido del organismo, lo cual conlleva a que puedan ubicarse en cualquier sitio . Sin embargo, su localización se observa habitualmente en extremidades (59%) con predominio en miembros inferiores, tronco (19%), abdomen/retroperitoneo (15%) y cabeza y cuello (9%)1. Su forma de presentación suele ser la de una masa indolora, de crecimiento centrífugo cuyo tamaño al diagnóstico depende en gran medida de la localización. No obstante, su comportamiento biológico puede predecirse teniendo en cuenta el grado histológico definido por el índice mitótico, grado de celularidad, porcentaje de necrosis y grado de anaplasia nuclear . Afectan a ambos sexos, con ligero predominio en hombres con razón de incidencia 1,23:1. Entre los factores de riesgo descriptos para el desarrollo de estos sarcomas se jerarquizan los antecedentes de irradiación (aumenta el riesgo entre 8 y 50 veces), exposición a determinados agentes químicos, entre ellos herbicidas con ácidos fenoxiacético y clorofenoles, algunas alteraciones genéticas y el linfedema crónico (Síndrome de Stewart Treves). La sobrevida global a 5 años de todos los sarcomas de partes blandas de todos los estadios es de sólo 50-60%. A pesar del tratamiento multimodal de cirugía y radioterapia para aumentar las tasas de control local, la mayoría de los pacientes evolucionan con enfermedad metastásica que se vuelve evidente dentro de los 2 o 3 años del diagnóstico inicial en el 80% de los casos1. Sólo el 11,7% presentan estadios avanzados al diagnóstico2.Como consecuencia de su baja incidencia y la heterogeneidad en sus histologías, la mayoría de los pacientes diagnosticados con sarcomas de partes blandas son derivados a centro de referencia para su abordaje terapéutico. El objetivo de este trabajo es analizar la cantidad de casos de sarcomas de partes blandas en pacientes del Hospital Municipal de Oncología María Curie, así como su distribución etaria, localización e histologías más frecuentes y establecer posibles asociaciones entre las características señaladas y presentación con enfermedad avanzada al momento del diagnóstico de la entidad.Materiales y métodosPara abordar los objetivos señalados, se efectuó un estudio observacional retrospectivo, involucrando pacientes que entre enero de 2010 y septiembre de 2016 hayan presentado informe anatomopatológico con diagnóstico de sarcoma de partes blandas.Con este objeto, se accedió mediante las funciones de búsqueda del sistema informático del servicio de Anatomía Patológica a la base de datos de los informes histopatológicos de nuestro nosocomio. Se utilizó como filtro el término ?sarcoma?, entre el 1 de enero de 2010 hasta el 1 de septiembre de 2016. Se descartaron aquellos informes no relacionados a sarcomas de partes blandas, los que incluyeron los que aludían a sarcomas granulocíticos, sarcomas de Ewing, condrosarcomas, osteosarcomas, sarcomas de Kaposi y otras neoplasias con leves áreas de contenido sarcomatoide. Bajo los mencionados lineamientos, se arribó a un total de 105 pacientes con informe anatomopatológico relacionado a un sarcoma de piel y partes blandas en el período de tiempo referido. Luego de un relevamiento inicial, se advirtió que 28 de las historias clínicas respectivas contenían únicamente la revisión del taco de la biopsia derivada de otro centro asistencial. En virtud a no poder recabarse datos necesarios sobre estos pacientes, se procedió a excluirlos del estudio. Adicionalmente, 7 historias clínicas no se encontraban disponibles para su utilización al momento de la realización del estudio. En virtud a lo señalado, se arribó a un total muestral de 70 pacientes.Se recabó información presente en las historias clínicas, y se consignaron para cada una de ellas las siguientes variables: sexo, edad, localización del tumor primario, histología, estadio al diagnóstico, localización de metástasis y tratamiento efectuado. En lo que respecta a las 70 historias clínicas finalmente seleccionadas, ha podido registrarse en forma completa las variables señaladas, exceptuando el tratamiento realizado.Se volcó la información obtenida a hojas de cálculo del entorno de trabajo Office. Se efectuaron análisis comparativos respecto al estadio al diagnóstico de la enfermedad y su relación con el sexo, grupo etáreo y procedencia del paciente y a la localización e histología de la patología mediante el software de aplicación EpiInfo. Se adjudicó significancia estadística para p < 0,05 mediante métodos exacto de Fisher y Mid-p, siendo éstos los determinantes preferentes en relación al tamaño muestral arribado.ResultadosA partir de la información recabada, se obtuvieron los datos de interés de los 70 pacientes registrados. Las características de la población se encuentran resumidas en la Tabla 1.En virtud al pobre pronóstico asociado a la fase avanzada de los sarcomas de piel y partes blandas, se detallan las características de los pacientes que presentaron enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.12 de los pacientes registrados presentaron al diagnóstico metástasis pulmonares, 2 de los pacientes se asociaron con diagnóstico histológico de leiomiosarcoma (50% de los que presentaban enfermedad a distancia), 3 a liposarcoma (75% de los que presentaban enfermedad a distancia) y 3 a sarcoma sinovial (100% de los que presentaron enfermedad a distancia). Aunado a ello, un cuarto paciente con histología correspondiente a sarcoma sinovial desarrolló en el transcurso de su enfermedad patología pulmonar secundaria.En consonancia, de los 9 pacientes que presentaron tumor primario en extremidades inferiores y enfermedad a distancia al diagnóstico, 8 (88,8%) presentaron compromiso pulmonar.Poco pudo inferirse de la evolución de la enfermedad de la población estudiada, dado que no fue el objetivo del estudio analizar la respuesta de los pacientes al tratamiento conferido. A partir de los datos recabados, se observó que 15 pacientes a los que se les realizó en primera instancia resección del tumor primario, luego efectuaron tratamiento quimioterápico. Respetaron proporciones similares a las analizadas en la población general respecto a su histología y localización.ConclusionesLuego de analizar los resultados obtenidos en cuanto a las características epidemiológicas de los pacientes diagnosticados con sarcomas de partes blandas del Hospital Municipal de Oncología María Curie, hemos observado una mayor prevalencia en el sexo femenino, en relación 1.6:1 y en mayores de 40 años, triplicando a los menores de esta edad.Los diagnósticos histológicos de liposarcoma, leiomiosarcoma y sarcoma sinovial fueron los más representativos, implicando el 47% del total. Casi en el 60% de los casos se localizaban en las extremidades a predominio de miembros inferiores.El 75% de los pacientes tenían enfermedad localizada al diagnóstico, 46 de ellos (87%) se sometieron a resección quirúrgica del tumor primario y la mitad realizó radioterapia adyuvante. De los 17 pacientes que presentaron metástasis a distancia, el sitio más frecuente fue pulmonar (70%) y sólo en 4 casos fue posible realizar metastasectomía. Los restantes recibieron quimioterapia paliativa, siendo el esquema más utilizado en primera línea la combinación de doxorrubicina e ifosfamida (56.52%).Por falta de seguimiento a largo plazo no es factible objetivar el beneficio de la radioterapia adyuvante en la disminución de la tasa de recurrencia local, ni el beneficio en sobrevida general de la metastasectomía, así como tampoco la tasa de respuesta o la sobrevida libre de progresión obtenida con cada esquema quimioterápico. Por último, dado el evidente aumento de la incidencia en los últimos tres años nos vemos en la obligación de fortalecer el trabajo interdisciplinario con la intención de mejorar las estrategias terapéuticas y asimismo, llevar a cabo un registro sistemático de los pacientes afectados por esta patología desde su admisión hospitalaria, que nos permita arribar a conclusiones futuras en cuanto a sobrevida general, libre de enfermedad y calidad de vida.