INVESTIGADORES
DE MATTEO Elena NoemÍ
congresos y reuniones científicas
Título:
Enfermedad de Rosai-Dorfman, presentación de 6 casos pediátricos
Autor/es:
BOVE P; MASUCCI A; MAGLIO MS; DE MATTEO E
Reunión:
Congreso; 45º Congreso Argentino de Patología; 2014
Resumen:
INTRODUCCION: La histiocitosis sinusal con linfoadenopatías masivas (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología histiocítica proliferativa poco frecuente, que afecta principalmente ganglios linfáticos con un alto porcentaje de compromiso extragangliona: piel, tracto respiratorio alto y cavidades sinusales son los lugares que con mayor frecuencia se ven afectados. Los síntomas de la enfermedad pueden variar según el lugar que se vea comprometido. Su causa y patogenia son desconocidas sospechándose una desregulación del sistema inmune. Su evolución suele ser favorable con resolución espontánea en algunos casos. OBJETIVOS: Presentar 6 casos pediátricos de HSLM y revisión de la literatura. MATERIAL Y METODOS: Revisión de historia clínica, biopsias fijadas en formol, incluídas en parafina, coloreadas con H y E y PAS. Técnica de inmunohistoquimica (IHQ) : CD68, S100 y CD1a.RESULTADOS: En un período de 20 años se diagnosticaron 6 casos de HSLM. 4 correspondieron a ganglios cervicales, 1 en mucosa nasal y 1 en piel. Sexo masculino 4/6 (66.6%). Edades de 1 a 18 años, mediana 11 años. Todos presentaron antecedentes de síndrome febril, eritrosedimentación aumentada y leucocitosis. La lesión cutánea correspondía a una pápula rojiza de 2 x 2 cm , supraciliar, interpretada clínicamente como un granuloma piógeno.Uno de los casos con adenomegalias presentó en la evolución compromiso de vía respiratoria superior y necesitó tratamiento citostático. Examen Macroscópico:Ganglios linfáticos indurados, blanquecinos, de 2,5 a 3,5 cm.Examen Microscópico:En las biopsias ganglionares se halló fibrosis capsular, reemplazo del sector folicular por extensa dilatación sinusal con ocupación de los senos por histiocitos reactivos y células gigantes con fenómenos múltiples de emperipolesis, aislados linfocitos y plasmocitos. En las lesiones cutánea y de mucosa nasal dichas células se hallaron infiltrando dermis y corion submucoso respectivamente.Los hallazgos inmunohistoquímicos demostraron positividad para los marcadores CD68 y S100, y negatividad con CD1a. CONCLUSIONES: 1-Presentamos 6 casos de HSLM pediátricos por tratarse de una enfermedad poco frecuente clasificada dentro de los desordenes histiocíticos raros. 2- La presentación más frecuente es en ganglios cervicales coincidiendo con nuestros casos (4/6) y dentro de la forma extraganglionar la piel y el tracto respiratorio superior. 3-Destacamos la importancia del diagnóstico en base a la morfología e IHQ dado que clínicamente es confundido con procesos malignos, haciéndose diagnóstico diferencial histológico con procesos reactivos y linfoproliferativos