Hepatitis autoinmune: Revisión de 157 casos pediátricos. Correlación clínico-histológica

PASCALI A ; LEZAMA C; TORRES S; GALOPPO M; DE MATTEO E

Congreso; XVII Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Patología Pediátrica; 2015

Sociedad Latinoamericana de Patología Pediatrica

Introducción: La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria crónica inmunomediada y progresiva, cuyo diagnóstico se basa en un score que evalúa niveles séricos de transaminasas y de IgG, autoanticuerpos, evidencia histológica de hepatitis de interfase, descarte de otras etiologías y respuesta al tratamiento inmunosupresor. Objetivo: Evaluación clínica e histológica de casos de HAI tipo I, diagnosticados y tratados en el período 2002 -20014, correlación con daño histológico de primer biopsia hepática (PBH).Material y método: Revisión de historias clínicas y PBH. Aplicación de Score de Knodell modificado y evaluación del daño de conductos biliares.Resultados: En el período 2002-2014 se diagnosticaron 177 casos (c) de HAI, siendo 159 c tipo I (89,8%), 7 c tipo II (3,9%) y 11 c con autoanticuerpos negativos (6,2%). En las HAI tipo 1 la distribución por sexo fue: femenino 133 (75%). Rango edad de comienzo: 11 meses a 17 años (mediana: 8 años y 7 meses). Presentación clínica: Cuadro de hepatitis aguda: 95c (60%); asintomática: 33c (20,8%); inespecífica: 26c (16,4%) y descompensada: 5c (3%). Laboratorio: ALT: 58-3737UI/L (mediana: 680); γGT aumentada 143/159c (89%); IgG mayor a 2g/L: 76%. Autoanticuerpos: ASMA-actina 39/159c (24,5%); FAN 26/159c (16,4%); ASMA/FAN 92/159c (57,9%); C4 disminuído: 45,3%.Se realizó colangiografía en 66c siendo patológica en 24c (36,3%). Revisión PBH: Se evaluaron sólo las biopsias con más de 10 espacios Porta (157c). Hepatitis de interfase: menor del 25% del perímetro portal: 10,2%; 25-50%: 30,5%; 50-75%: 31,8%; mayor del 75%: 27,3%. Puentes necróticos: 23%.Fibrosis: F1: 3,18%; F2: 6,3%; F3: 23,5%; F4: 41,4%; F5: 20,4%; F6: 5%. Daño de conductos biliares: leve: 43,3%; moderado: 33,7%; severo: 23%. De 24c con colangiografía patológica sólo 8c (33,3 %) mostraron daño biliar severo, correspondiendo a colangitis autoinmunes.Conclusiones:1) La presentación clínica más frecuente fue con cuadro simil hepatitis aguda; 2) En la biopsia 82c mostraron hepatitis crónica severa (52,2%) y 57c moderada (36,3%); 3) Fibrosis severa/cirrosis en 40c (25,4%); 4) Todos mostraron grado variable de daño del epitelio biliar; 5) Falta de correlación entre histología y colangiografía; 6) La biopsia es esencial como parte del diagnóstico y para evaluar la severidad del daño hepático.