INVESTIGADORES
DE MATTEO Elena NoemÍ
congresos y reuniones científicas
Título:
Sarcoma Granulocítico pediátrico de localización intestinal.
Autor/es:
MEDIN M; GRABOIS F; LOPEZ M; ACOSTA HAAB G; DE MATTEO E
Lugar:
Buenos Aires
Reunión:
Congreso; 44º Congreso Argentino de Patología; 2012
Institución organizadora:
Sociedad Argentina de Patología
Resumen:
Introducción: El sarcoma granuloçítico (SG) es un tumor constituido por blastos mieloides con o sin maduración localizado en sitios anatómicos extramedulares. Tiende a comprometer piel, mucosa gingival, meninges, hígado, bazo, orbita e intestino delgado (6,5% de los casos).
Puede presentarse en el curso de una leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia mieloide crónica o síndrome mielodisplásico e incluso preceder a la LMA o en su recaída.
Objetivos: Documentar un caso pediátrico de SG en una localización poco frecuente y revisar la literatura.
Material y Métodos: Revisión de historia clínica, imágenes y biopsia, ésta fijadas en formol, incluída en parafina, coloreada con H y E y Pas .Técnicas de Inmunohistoquímica (IHQ) con CK AE1 AE3, CD3, CD20, CD45, CD117, mieloperoxidasa (MPO), CD68, miogenina, actina muscular lisa, Ki-67, CD34 y vimentina.
Resultados: Caso clínico: niño de 15 años que consulta por vómitos biliosos, dolor abdominal, pérdida aguda y severa de peso de un mes de evolución. Examen físico: adelgazado, abdomen excavado, depresible, no doloroso, ruidos hidroaéreos positivos, sin visceromegalias. Laboratorio: Alcalosis metabólica hipoclorémica e hiponatremia. Hemograma: normal. TAC abdominal: masa hipodensa en retroperitoneo que compromete marco duodenal. Se realiza laparotomía con diagnóstico presuntivo clínico de linfoma que evidencia lesión tumoral que compromete la pared del duodeno, se toma biopsia de 1x0,8x0,4 cm. Al examen histológico se observó pared muscular correspondiente a duodeno infiltrada por una proliferación de células neoplásicas con citoplasma eosinófilo amplio, algunas con núcleos arriñonados y nucléolos evidentes, con cromatina dispersa, que se disponen en forma difusa. IHQ: positividad difusa e intensa con CD68 y MPO, focal con CD117 y CD34, Ki67 mayor al 50% de la proliferación y negatividad con el resto de los marcadores. Se diagnostica: SG de pared duodenal. Biopsia de medula ósea: dentro de límites normales.
Inicia tratamiento quimioterápico con mejoramiento del cuadro clínico.
Conclusiones: 1) Destacamos la baja frecuencia de localización del SG en intestino ( 6,5%) en ausencia de leucemia o mielodisplasia en edad pediátrica. 2)Debe tenerse en cuenta en los diagnósticos diferenciales de tumores de la pared intestinal utilizando amplio panel de IHQ. (principalmente con linfomas y Gist) 3) El pronóstico depende de la alteración citogenética subyacente.