Linfoma plasmablástico vulvar primario en niña HIV positiva”.

SOLERNOU,; TAJA,; LORENZZETTI; NARBAITZ; DE MATTEO

Buenos Aires

Jornada; Jornada Invernal S.A.P.; 2008

Sociedad Argentina de Patología

INTRODUCCIÓN: El linfoma plasmablástico (LPB) es un linfoma B de células grandes extranodal, usualmente asociado a infección HIV, con características morfológicas de inmunoblasto e inmunofenotipo de células plasmáticas. Muestra predilección por la mucosa gingival. Localizado al momento del diagnóstico, su diseminación es precoz, y acarrea un pronóstico ominoso. OBJETIVO: Presentación de un caso de LPB vulvar primario (localización inusual) en paciente (pac) HIV+ de edad pediátrica. MATERIAL Y MÉTODOS: Se analizaron datos clínicos, laboratorio, e imágenes de pac de sexo femenino, 3 años de edad, HIV+ Estadio C2 con lesión tumoral vulvar. Se analizó biopsia incisional de lesión vulvar. Se fijó en formol buffer, se obtuvo 1 taco, se incluyó en parafina y se realizaron cortes de 5 micrones. Se coloreó con técnica de Hematoxilina Eosina. Se realizó técnica de inmunohistoquímica (IHQ) con anticuerpos anti Vimentina (Vim), Actina Muscular Específica (AME), Desmina (Des), CD20, CD30, CD45, CD138, VS38C, Citoqueratina AE1/AE3 (Ctq), HMB45, MUM-1 y EMA; sistema de detección Avidina-Biotina; revelado con Diaminobencidina; y técnica de Hibridización in situ para detección de RNA del Virus de Epstein Barr (EBERs). RESULTADOS: Presencia de lesión eritematosa edematizada vulvar, de 9 meses de evolución, con progresión de tamaño, prolapso de mucosa vulvovaginal y globo vesical . Tomografía computada de tórax, abdomen, sistema nervioso central, hemograma y biopsia de médula ósea normales. Carga viral detectable. Recuento de linfocitos CD4 disminuido. Biopsia vulvar: infiltración mucosa y submucosa por proliferación atípica compatible con LPB.  IHQ: positividad en células tumorales con CD45, MUM-1, EMA y VS38C; negatividad con Vim, AME, Des, CD20, CD30, CTQ y HMB45. CONCLUSIÓN: Existe una indiscutible relación entre inmunodepresión, fundamentalmente por HIV, y desarrollo de LPB. Es de importancia incluirlo como diagnóstico diferencial a priori, dada su elevada mortalidad, a pesar de tratarse de una localización primaria inusual, o de un paciente de edad temprana.