Enfermedad hepática autoinmune en niños

DEMATEO E; OSTA V; GALOPPO M; LEZAMA C; PEDREIRA A; GIACOVE G; GISELLE G; GALOPPO MC

Chile

Congreso; XVII Congreso Latinoamericano, VIII Congreso Iberoamericano y I Congreso Chileno de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP); 2009

La Hepatitis Autoinmune (HAI) y Colangitis Esclerosante Autoinmune (CEA) están bien definidas en niños. Nuestra experiencia en 5 años. Metodología: Se realizó  colangiografía percutánea y biopsia hepática a 51 pacientes con criterios de enfermedad hepática autoinmune,  en 22 se diagnosticó CEA (colangiografía patológica) y 29 HAI. Se analizaron parámetros clínicos, bioquímicos e  histológicos. Resultados: El 79.3% de HAI y 63.63%  de CEA fueron niñas. Edad al diagnóstico X 10 años 8 meses (3 –17 a) en HAI  y  9 años 9 meses (2a 6m–16 a1m) en CEA. Comienzo mas frecuente en ambas: símil hepatitis aguda. HAI:X TGO: 696 UI/L (39– 659); TGP: 523 UI/L (31–1700).CEA: X: TGO: 448 (48–1437); TGP:  394 (50–1056). GGT elevada en todos. HAI: X:148 UI/L  (31–448). CEA 223(58 – 593). En HAI IgG: X 3.6 (1180-7680) y CEA 2.5 (1108 – 7380). 50 niños FAN y/o ASMA(+), 1 autoanticuerpos negativo. Daño de conductos: HAI: leve 9 (31.03%), moderado 6 (20.68 %) y severo 14 (48.27%) CEA: 4 (18.18%), 7 (31.81%), 11 (50%)  respectivamente. Respuesta total al tratamiento 20/29 (68.96%), parcial 3/29 (10.34%) y sin respuesta en 6/29 (20.68%)  HAI y  total en 17/22 (77.27%) y sin respuesta en 5/22 (22.72%) en CEA. Conclusiones: Ambos grupos presentaron características similares. Los valores de FAL y GGT son más elevados en CEA con p estadísticamente significativa.