Las hormonas como factor desencadenante temprano de la Porfiria Cutánea Tardía en mujeres

MELITO, VA; ROSSETTI, MV; WINITSKY, P; BATLLE, A; PARERA, VE

Buenos Aires

Congreso; 16º CONGRESO INTERNACIONAL DE MEDICINA INTERNA DEL HOSPITAL DE CLINICAS; 2016

La Porfiria Cutánea Tardía (PCT), la más frecuente de este grupo de enfermedades raras, es consecuencia de un defecto en la enzima Uroporfirinógeno Decarboxilasa (URO-D). Produce acumulación de porfirinas altamente carboxiladas en hígado y plasma, excretadas por orina, responsables de la sintomatología cutánea: fotosensibilidad, ampollas en áreas expuestas, fragilidad de la piel, hiperpigmentación e hipertricosis. Esta Porfiria hepática se presenta en dos formas principales: Tipo I o PCT-A (adquirida o esporádica) que es la más común (70-80%) y Tipo II o PCT-F (familiar o hereditaria). Se desencadena por diversos factores hepatotóxicos tales como el alcohol, hidrocarburos polihalogenados, estrógenos, drogas de abuso, hierro y los virus hepatotrópicos (VHB, VHC). La relación hombre/mujer en la PCT manifiesta es de 4:1. El objetivo de este trabajo fue estudiar los factores desencadenantes en la manifestación temprana de la PCT en mujeres, considerando que esta Porfiria se manifiesta generalmente después de los 40 años.Se recopilaron los datos de 89 mujeres de hasta 40 años, no infectadas con virus B, C y de inmunodeficiencia (VIH), de las cuales en 80 se identificó el agente desencadenante de PCT y se incluyen en los resultados. El diagnóstico se realizó en base a la determinación del índice de porfirinas plasmáticas (IPP) por espectrofluorometría, porfirinas totales en orina (PTO) por intercambio iónico y espectrofotometría y el patrón de porfirinas urinarias por cromatografía en capa delgada.La edad promedio de aparición de la PCT en este grupo fue de 29,0±6,4 años, significativamente menor (p