Policitemia Vera (PV) “temprana” como diagnóstico inicial de Trombocitemia Esencial (TE)

KORNBLIHTT LAURA I; VASSALLU PATRICIA S; PLANA JOSÉ L; GOETTE NORA P; ALVAREZ CLARISA L; HELLER PAULA G; MOLINAS FELISA C

Salta

Congreso; XVIII Congreso Argentino de Hematología; 2007

Sociedad Argentina de Hematología

PV, TE y mielofibrosis primaria son enfermedades clonales que constituyen los sindromes mieloproliferativos Ph (-) clásicos (SMP). Los criterios diagnósticos se fueron actualizando pero aún hoy algunos son por exclusión y no hay un “gold standard” para estos síndromes. La mutación JAK2 en exón 12 (solo PV) y MPL515 (no se halló en PV) podrían ser útiles pero se hacen en pocos centros. Describimos 4 casos (mujeres 54-75 años) sobre 140 TE, con trombocitosis mediana (m) 870 x 103 plaquetas/ml, rango ® 759-880 x 103 plaquetas/ml y confirmación histológica de TE (aumento megacariocitos (MK) 4/4 casos, leve aumento de serie mieloide 2/4 casos, fibrosis reticular leve 2/4 casos) que luego de 3-5 años desarrollaron poliglobulia con Hto (m) 54.5% (r) 52-57% y Hb (m) 17.75 g% (r) 16.6-18.8 g%. Todos cumplen criterios para PV de PVSG (5/7 crit) y WHO 2001 (6/9 crit). Masa globular (MG) (m) 165% (r) 126-246% (una paciente tuvo MG < 125% al diagnóstico de TE), leucocitosis (m) 13750/ml (r) 12400-24000/ml. Los 4 presentaban esplenomegalia leve y prurito; 3/4 pacientes alteraciones de microcirculación y todos son positivos para la mutación JAK2V617F. El diagnóstico de PV se confirma en una paciente con una nueva biopsia MO que muestra hiperplasia trilineal, precursores mieloides inmaduros, pleomorfismo de MK y moderada fibrosis, En (m) 10 años (r) 8-14 años de seguimiento, ninguno presentó trombosis, 3 pacientes requirieron flebotomía y continúan medicadas 2 con hidroxiurea y 2 con anagrelide. Una progresa a mielofibrosis. Conclusión: Concluimos que la meticulosa descripción histológica de MO (hiperplasis trilineal, clusters de MK, fibrosis reticulínica leve o ausente) adquiere particular importancia para discernir  si estos casos corresponden a un estadío tempranao de PV o son TE con evolución a PV. La precisión diagnóstica permitiría evaluar el pronóstico de estos pacientes comparado con el resto de las PV pues no hay aún publicaciones al respecto.