Perfil clínico inmunológico en 27 pacientes pediátricos con Inmunodeficiencia Común Variable

GALICCHIO M; OLEASTRO M; ROSENZWEIG S; ROY A; RIBAS A; ROSSI J; PEREZ L; QUIROGA F; BERNASCONI A; ZELAZKO M

Mar del Plata, Argentina

Congreso; 45a. Reunión Científica Anual de la Sociedad Argentina de Inmunología, en conjunto con la SAIC; 1998

SAI, SAIC

La Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) es un grupo de desórdenes caracterizados por una defectuosa formación de anticuerpos e hipogammaglobulinemia IgG e IgA con niveles variables de IgM.  Describimos las manifestaciones clínicas e inmunológicas de 27 pacientes con IDCV.  Edad media de comienzo de las manifestaciones clínicas: 2.6 años (2m-7a) siendo el 85% infecciones respiratorias.  Hallazgos: Infecciones del tracto respiratorio 27/27; compromiso SNC 10/27; diarrea recurrente/crónica 9/27; fenómenos autoinmunes 7/27.  Presentaron panhipogammaglobulinemia 11/27.  Respuesta deficiente al toxoide tetánico 9/15 y a la vacuna antineumocóccica 12/12.  Trece pacientes mostraron ausencia de linfocitos B.  El 48% tuvo inversión CD4/CD8 y 17/25 baja respuesta proliferativa a uno o más mitógenos.  Expresión de ligando de CD40 normal en 14 pacientes evaluados.  Conclusiones: observamos un elevado porcentaje de pacientes con ausencia de linfocitos B.  Este grupo no se asoció con una edad de comienzo más temprana, mayor gravedad clínica o panhipogammaglobulinemia.  El compromiso de la inmunidad mediada por células fue independiente de la ausencia o presencia de linfocitos B.