Sindrome antifosfolipídico catastrófico. Comunicación de dos formas de presentación

GRIMBERG ALEJANDRO R; HELLER PAULA G; CORREA GABRIEL; SARANO J; MOLINAS FELISA; NICASTRO MARIO A; ALVAREZ CLARISA

MEDICINA (BUENOS AIRES)

Editorial Sigma

Año: 1999 vol. 59 p. 743 - 746

0025-7680

El síndrome antifosfolipídico (SAFL) se caracteriza por la presencia de abortos espontáneos, trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y el hallazgo de anticuerpos antifosfolipídicos en sangre. En una minoría de los casos tiene un curso rápidamente fatal. Presentamos dos pacientes jóvenes con lupus eritematoso sistémico (LES) y anticuerpos antifosfolipídicos, que desarrollaron un cuadro agudo que rápidamente les provocó la muerte. Si bien el cuadro clínico y de laboratorio fue distinto-en una paciente había predominantemente microtrombosis con anemia hemolítica microangiopática, similar a la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), mientras que en la otra se evidenció trombosis de vasos pequeños y medianos, sin hemólisis-, en la autopsia de ambas pacientes se encontraron trombosis en múltiples órganos, configurando el cuadro de SAFL catastrófico. No hay casos descriptos de este síndrome desencadenado por Pneumocistis carinii como se observó en una de nuestras pacientes.