PERSONAL DE APOYO
CAO Gabriel Fernando
congresos y reuniones científicas
Título:
LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES, ALK-1+, CD30+; EN PACIENTE PEDIATRICO
Autor/es:
NAVACCHIA D; MENDEZ J; CAO G
Reunión:
Congreso; 47º Congreso Argentino de Patologia; 2018
Resumen:
Esta entidad es frecuente en adultos varones y rara en edades pediátricas. Habitualmente es una neoplasia agresiva y de pronóstico desfavorable.Presentamos el caso de un niño de 7 años de edad, que presentó síndrome febril prolongado, adenopatías cervicales, astenia, adinamia, pérdida de peso y realizó tratamiento antituberculoso durante tres meses. No tuvo mejoría clínica. Continuó con dolor abdominal progresivo y ausencia de catarsis, por lo cual fue asistido en la guardia de este hospital. Se realizó una ecografía abdominal demostrando engrosamiento difuso de la pared del colon descendente y sigmoides, así como también gran cantidad de líquido libre en cavidad abdominal. Presentó además, derrame pleural bilateral, decidiéndose su internación para diagnóstico y tratamiento.Durante la internación se descartó tuberculosis y con sospecha de obstrucción intestinal se lo intervino quirúrgicamente, durante la cual se constató induración de epiplón obteniéndose tres fragmentos blanco-amarillentos irregulares, que en conjunto midieron 8 x 3 cm y pesaron 15 gramos. En el mayor de ellos, en uno de sus extremos, se identificó un sector nodular duro-elástico, que midió 3.5 x 2.5 x 2 cm. Al corte, amarillento con sectores blanquecinos de contornos geográficos.Microscópicamente se observó tejido fibroadiposo con una proliferación neoplásica maligna constituida por células redondas de tamaño mediano a grande, anaplásicas, con amplios citoplasmas en su mayoría basófilos y ocasionalmente vacuolados, moderada a marcada anisocariosis, núcleos redondeados o escotados, nucléolos prominentes, cromatina vesicular y presencia de imágenes mitóticas típicas y atípicas, en sectores numerosas. Las mismas conformaban grupos cohesivos focales, acompañados por un número variable de linfocitos y macrófagos reactivos. Frecuentes cuerpos apoptóticos y cuerpos tingibles. Resto del tejido con prominente reacción fibroblástica/miofibroblástica reactiva.Se realizaron técnicas de inmunomarcación con un equipo automatizado Ventana® Bench Mark GX. Resultando el CD45: positivo difuso, con patrón de membrana, el CD3: positivo focal, el CD5: positivo difuso, con patrón de membrana y para nuclear, el CD30: positivo difuso e intenso, con patrón de membrana y para nuclear, el ALK-1: positivo difuso e intenso y el Ki67: positivo nuclear difuso en el 80% de las células las neoplásicas. Resultaron negativas: el CD1a, CD20, CD43, CD68, CD45Ro, Mieloperoxidasa, CD34, Antígeno epitelial de membrana, Queratinas (AE1-AE3), Vimentina, Desmina, Proteína S-100 y Enolasa Neuronal Específica.Los hallazgos microscópicos y el inmunofenotipo corresponden a un Linfoma Anaplásico de Células Grandes, ALK-1+, CD30+, con expresión de marcadores T (CD3+, CD5+).Se implementó quimioterapia, con Vincristina, Actinomicina D, Ifosfamida, Doxorrubicina y Mesna. Evoluciono desfavorablemente, requirió internación en terapia intensiva, fue poli transfundido y sufrió una dermatosis cutánea, cuyo estudio histopatológico demostró: piel con capa córnea y una escama paraqueratósica central. Epidermis con espongiosis, queratinocitos aisladamente apoptóticos y necrosis satélite, vacuolización de células de la capa basal y despegamiento dermo-epidérmico. En dermis superficial se observó dilatación vascular con infiltrados mononucleares periféricos, extravasación de eritrocitos, caída de pigmento melánico e infiltrados mononucleares peri-foliculares.Se concluyó que padecía una reacción injerta contra huésped, grado III, que desencadenó el deceso del paciente.
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