Successfull Simultaneous Pancreas Kidney transplantation in a patient with Congenital Partial Lipodystrophy

LEÓN, LUIS; UVA, PABLO; MINUÉ, ELENA; PILOTTI, ROXANA; CABRERA, IGNACIO; GIUNIPPERO, ALEJANDRO; GALLO, ANTONIO; OSELLA, FRANCISCO; TONIOLO, FERNANDA; CHULUYAN, EDUARDO; CASADEI, DOMINGO

NEFROLOGIA

SOC ESPANOLA NEFROLOGIA DR RAFAEL MATESANZ

Lugar: Madrid; Año: 2016

0211-6995

Las lipodistrofias (LD) son un grupo heterogéneo de trastornosgenéticos o adquiridos, que afectan principalmentea mujeres, caracterizados por una pérdida total o parcialdel tejido adiposo subcutáneo (lipoatrofia), que puede asociarsea la acumulación de grasa (lipohipertrofia) en diferentesregiones corporales. Los pacientes con LD presentan resistenciaextrema a la insulina, hiperglucemia, hipertrigliceridemiasevera, niveles bajos de HDL y esteatosis hepática. La gravedadde estas complicaciones metabólicas se correlaciona conla magnitud de la pérdida de grasa1,2.Existen 2 formas hereditarias:- La lipodistrofia generalizada de herencia autosómica recesiva,que se caracteriza por pérdida total de tejido adipososubcutáneo.- La lipodistrofia parcial congénita, que es la forma máscomún, se hereda de forma autosómica dominante y estárelacionada con pérdida parcial del tejido adiposo3.Varios investigadores han senalado ? que las alteracionesmetabólicas observadas se deben a una falla en la regulaciónde las funciones de almacenamiento y liberación deácidos grasos del tejido adiposo. También existen genesinvolucrados en las acciones efectoras de la insulina, yen la proliferación y diferenciación de adipocitos. Se hananalizado distintos genes candidatos como el receptor deinsulina, el sustrato del receptor de insulina 1 y el receptorbeta 2 adrenérgico4. La ausencia de depósitos subcutáneosde tejido adiposo se debe a la baja concentración de leptina.La hipoleptinemia altera las senales ? de hambre/saciedaden el sistema nervioso central y produce hiperfagia. Entonces,el exceso calórico produce acumulación de grasa anivel muscular y hepático, causa severa insulinorresistencia,diabetes con altos requerimientos de insulina ehipertrigliceridemia, lo cual confiere alto riesgo de pancreatitis.Los pacientes con LD también presentan esteatosishepática, miocardiopatías y nefropatías proteinúricas5.Paciente femenina de 41 anos ? de edad, con diagnóstico delipodistrofia parcial congénita, diabetes diagnosticada a los 15anos, ? en tratamiento con insulina aspártica (115 UI/día), conmal control glucémico, que presenta retinopatía proliferativabilateral e insuficiencia renal crónica terminal secundaria aglomerulonefritis membranoproliferativa tipo I (por PBR), enhemodiálisis trisemanal desde abril del 2012. Además, presentadislipidemia mixta en tratamiento con atorvastatina20mg/día y fenofibrato 200mg/día e HTA. EF: peso seco 66,500;talla 170 cm; IMC: 23,01; TA 160/70.Las extremidades estaban adelgazadas, con pérdida degrasa subcutánea en glúteos, muslos y miembros superiores.Mamas hipotróficas, leve hepatomegalia, acantosis nigricansen cuello e hirsutismo.Se decide inscribirla en lista de espera para trasplantedoble renopancreático, considerando su IRC dialítica y sudiabetes sin insulinorresistencia, ya que presentaba péptidoC menor a uno, y a la espera del tratamiento con leptinarecombinante humana, solicitado como uso compasivo.Recibe trasplante doble renopancreático el 07/09/2015, conderivación intestinal. Recibió también inducción con ATGfresenius (15mg/kg repartido en 5 dosis), profilaxis antibacterianapor 5 días con pipertazobactan, antimicótica por unmes, anti-CMV(por 3 meses) y anti-PCP por 2 anos. ? Se anadió ?inmunosupresión de mantenimiento con belatacept(de novo),tacrolimus/deltisona/micofenolato sódico. La indicación debelatacept se debe a que la paciente presenta riesgo vascular/metabólicoy a que se busca disminuir la dosis detacrolimus inicialmente (con relación a la dosis estándar) paraluego, a largo plazo, retirarlo. Los injertos funcionaron inmediatamente,sin requerir insulina ni hemodiálisis. Presentócomo intercurrencia en el postoperatorio obstrucción intestinalcon fístula de la anastomosis, que requirió conversión auna nueva duodenoyeyunostomía en Y de Roux. Además, lapaciente presentó una fístula pancreática con bajo débito, quecerró sin complicaciones. Actualmente la paciente se encuentracon función renal y pancreática normales, con valores defructosamina de 237 umol/l (VN menor 285 umol/l), HbA1cde 4,6% (VN 2,5-5,9%), péptido C de 1,8ng/ml (VN 0,5-2ng/ml),creatinina de 0,8mg/dl (VN 0,8-1,4mg/dl) y sin proteinuria. Semantienen niveles de tacrolimus de 6ng/ml.Este es el primer reporte de un trasplante doble renopancreáticocon buena evolución, en una paciente conlipodistrofia parcial congénita y con un nuevo esquema inmunosupresor.