Descripción tomográfica original de un patrón único de afectación estructural ósea en las enfermedades de la cadena respiratoria mitocondrial (ECRM).

JOSÉ LUIS FERRETTI; ANNA MIDDLETON; RICARDO FRANCISCO CAPOZZA; LAURA NOCCIOLINO; GUSTAVO ROBERTO COINTRY; J CHRISTODOULOU; CHARLES MUNNS

Sierras de la Ventana

Congreso; Reunión Científica XXXII de Asociación Argentina de Osteología y Metabolismo Mineral; 2015

Las ECRM alteran el metabolismo oxidativo general y pueden afectar la musculatura. Se desconoce suimpacto esqueletico directo, y si reconocen o no un patron comun de deterioro estructural. Para dilucidarlo,estudiamos a 5 hombres, 4 mujeres pre-MP y 3 pos-MP de 21-66 anos con ECRM (7 encefalomiopatiasmitocondriales, 3 enfermedades de Leigh, 1 oftalmopatia externa progresiva y 1 alteracion de POLG) y47/70/122 controles voluntarios sanos. Sus tibias se escanearon por pQCT al 4, 20 y 66% de altura paradeterminar indicadores de masa osea trabecular (vDMO) y cortical (area, CMO), de calidad mecanica deltejido duro (vDMO cortical), de diseno oseo (perimetros endoperiostico y periostico, EoPm, PoPm; espesorcortical, CtTh, momentos de inercia para flexion anteroposterior y lateral y para torsion, xMI, yMI, pMI), deresistencia a la flexion o a la torsion (Bone Strength Indices, BSI?s = x,y,pMI * vDMO cortical), y de masa muscular(area seccional Mx de pantorrilla). La vDMO cortical se asimilo a la rigidez intrinseca del tejido oseo, ylos MI?s a la eficacia del diseno diafisario para soportar estres en flexion/torsion. Las relaciones positivas entreMI?s (y) y CMO cortical (x) (curvas de ?distribucion/masa?, d/m) describieron la eficacia del mecanostatopara optimizar el diseno diafisario en funcion del tejido disponible. Las relaciones negativas (mecanostaticas)entre MI?s (y) y vDMO cortical (x) (curvas de ?distribucion/calidad?, d/m) describieron esa misma capacidaden funcion de la rigidez del tejido (vDMO cortical). La ECRM redujo PoPm, EoPm y CtTh en los 3 grupos(ANOVA, p<0,001) y la vDMO trabecular, el area y CMO corticales y los MI?s en hombres y en mujeres pre-MP (p<0,01 a p<0,001), y aumento la vDMO cortical en todos (p<0,001) respecto de sus controles sexuales.Ademas, redujo las ordenadas de todas las curvas d/m (ANCOVA, p<0,001). Siempre se respetaron las relacionesd/c, pero los puntos individuales se desplazaron al extremo inferior-derecho de las graficas. La vDMOtrabecular (y) correlaciono con la vDMO cortical (x) con igual pendiente pero menor ordenada que en loscontroles. La masa muscular fue siempre menor que en los controles (p<0,05 a p<0,001), pero su correlacionpositiva con el area cortical no se afecto. Esto indica que las ECRM ejercerian 2 efectos directos, con ciertopatron comun de afectacion osteo-muscular: 1) reducen paralelamente el crecimiento oseo y muscular y2) hipermineralizan (rigidizan) el tejido oseo, quiza por alterar su metabolismo oxidativo. Los MI?s tibiales semantendrian bajos, no solo por la reduccion del material cortical disponible (curvas d/m), sino tambien porsu relacion negativa con la rigidez tisular (curvas d/c). Segun esas curvas, el mecanostato funcionaria normalmenteen estos casos, aunque quiza dificultado por la hiperrigidez tisular que reduce su input mecanico(deformacion usual del tejido). Los valores inusualmente altos de vDMO cortical y bajos de MI?s respetarianla relacion ?mecanostatica? d/c normal; pero el impacto mecanico de su contribucion a la rigidez estructuralosea a la flexion y torsion (BSI?s) seria subnormal. Ademas, el menor espesor cortical (efecto no ?mecanostatico?),junto con la rigidizacion, anade riesgo de fractura por enrollamiento (buckling ratio). El efecto sobreel trabecular seria solo directo, y solo relevante sobre la resistencia metafisaria a la compresion. Esta es laprimera descripcion biomecanica integral del impacto de las ECRM sobre el esqueleto.