IBIMOL 23987
INSTITUTO DE BIOQUIMICA Y MEDICINA MOLECULAR PROFESOR ALBERTO BOVERIS
Unidad Ejecutora - UE
artículos
Título:
Podocituria en pacientes pediatricos con enfermedad de Fabry
Autor/es:
MIGUEL LIERN; ALEJANDRO FAINBOIN; FEDERICO OCHOA; MAYLIN VALENCIA; CRISTIAN COSTALES COLLAGUASO; ELSA ZOTTA; ANABELLA COLLAZO; LORENA ISSE; GRACIELA VALLEJO
Revista:
NEFROLOGIA
Editorial:
SOC ESPANOLA NEFROLOGIA DR RAFAEL MATESANZ
Referencias:
Lugar: Madrid; Año: 2019 vol. 39 p. 177 - 183
ISSN:
0211-6995
Resumen:
ntroducción:LaenfermedaddeFabry(EF)esuntrastornohereditariocausadoporunadefi-cienciadelaactividaddelaenzima-galactosidasaA,cuyatransmisiónestárelacionadaconelcromosomaX.Objetivos:Losobjetivosdelestudiofueron:1.Cuantificarlapresenciadepodocitosenpacien-tespediátricosconEFycompararlaconelvalordelapodocituriamedidaencontrolessanos.2.DeterminarenpacientesconEFsiunamayorpodocituriaestárelacionadaconlaalbuminuriapatológica.3.Determinarlosfactoresderiesgoasociadosconlaalbuminuriapatológica.Métodos:Implementamosunestudioanalíticoobservacionaldecasosycontroles,separadosen2gruposdeacuerdoconlaausenciadeenfermedad(grupocontrol)oconlapresenciadeenfermedad(grupoFabry).Resultados:Estudiamosa31pacientes,11conEFy20controles,conunamediadeedadde11,6a ̃nos.LadiferenciaentreeltiempomediotranscurridodesdeeldiagnósticodeEFhastalamedicióndelapodocituria(40meses)ylaaparicióndelaalbuminuriapatológica(34meses)nofuesignificativa(p:0,09).Lospodocitosseidentificaronmediantetinciónparasinaptopodinaylasdiferenciasmediascuantitativasentreambaspodocituriasfueronesta-dísticamentesignificativas(p:0,001).Laalbuminuriafuefisiológicaen4delaspacientesFabryyelriesgorelativoparadesarrollaralbuminuriapatológicadeacuerdoconlapodoci-turiafueenelgrupocontrol1,1yenelgrupoFabry3,9,conuncoeficientedecorrelaciónentrelapodocituriaylaalbuminuriaenelgrupoFabryde0,8354.Finalmentelos2factoresderiesgoasociadosaldesarrollodealbuminuriapatológicafueronlapodocituria(OR14)ylaedadmayora10a ̃nos(OR18).Noencontramosriesgosignificativonienelfiltradoglo-merular(FG)(OR0,5),nienelgénero(OR1,3).ElFGmediosemantuvodentrodevaloresnormales.∗Autorparacorrespondencia.Correoelectrónico:jliern@yahoo.com(M.Liern).https://doi.org/10.1016/j.nefro.2018.05.0090211-6995/©2018SociedadEspa ̃noladeNefrolog ́ıa.PublicadoporElsevierEspa ̃na,S.L.U.Esteesunart ́ıculoOpenAccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
