COMPROMISO RENAL EN LA ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CADENAS LIVIANAS MONOCLONES: PRESENTACIÓN DE UN CASO

MUKDSI, J; MOYANO CRESPO, G; TORRES, A

Jornada; XVII JIC; 2016

COMPROMISO RENAL EN LA ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CADENAS LIVIANAS MONOCLONES: PRESENTACIÓN DE UN CASOAutores: Moyano Crespo G1, Torres A1, Mukdsi J11Centro de Microscopía Electrónica, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud (INICSA-CONICET), Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de CórdobaLos pacientes afectados por discrasias de células plasmáticas tienen un espectro de lesiones que pueden afectar el riñón. Ellas son: la nefropatía por cilindros, la amiloidosis de cadenas livianas, la enfermedad por depósitos de cadenas livianas y/o pesadas monoclonales, la tubulopatía aguda y la nefritis túbulo-intersticial. En la enfermedad por depósitos de cadenas livianas los riñones son los órganos más frecuentemente comprometidos (18% de casos de mieloma múltiple) siendo el patrón histológico de glomérulo esclerosis nodular mesangial el más frecuente. Predomina en varones en la quinta década de la vida. Presentamos el caso de una mujer de 58 años de edad que consulta por pérdida de peso en los últimos 6 meses, prurito e hipertensión arterial. Se demuestra creatinina de 7.3 mg% y proteinuria de rango nefrótico (4 g/d). Con estos antecedentes clínicos se realiza punción biopsia renal. A nivel de microscopia fotónica se apreciaron al menos cinco estructuras glomerulares, dos de las mismas con semilunas fibrosas. Los penachos capilares presentaron reforzamiento de sus membranas basales y discreta expansión de matriz mesangial. Se identificó severa fibrosis intersticial y atrofia tubular marcada. El estudio por inmunofluorescencia puso en evidencia positividad para cadenas livianas monoclonales kappa a nivel de las membranas basales tubulares, siendo negativos los otros inmunoreactantes. Por microscopía electrónica de transmisión a nivel de la vertiente subendotelial de los capilares glomerulares y en mesangio se identificó un material granular y floculento electrodenso. El revestimiento podocitario presentó de moderada a severa fusión pedicelar difusa. Depósitos con similares características a los anteriormente descritos se visualizaron a lo largo de las membranas basales tubulares. Tras el diagnóstico de enfermedad por depósito de cadenas livianas monoclonales, se demostró compromiso de médula ósea por un mieloma múltiple. La paciente presentó una evolución tórpida de la enfermedad de base falleciendo a los 6 meses del diagnóstico. El presente caso destaca la importancia que en nefropatología tienen la inmunofluorescencia y la microscopía electrónica de transmisión, ya que con el uso de ambas metodologías se pudo arribar al diagnóstico adecuado, en particular porque en este caso el patrón histológico no era el más frecuentemente observado