Presentación de un caso de Gloméruloesclerosis Hepática

BARRÓN B; DILLER A; ORIAS M; TORRES AI; MUKDSI J

Córdoba, Argentina

Workshop; Curso Internacional de Patología. SAP.; 2013

Introducción: La glomeruloesclerosis hepática (GEH) es una entidad relacionada a la cirrosis y/o hipertensión portal, que se manifiesta por el depósito de IgA y detritus lipídicos en mesangio. Se asocia principalmente a cirrosis de causa alcohólica (70% de casos), manifestándose con hematuria y proteinuria no nefrótica. Presentamos un caso de GEH, destacando sus diagnósticos diferenciales. Descripción del caso: Paciente de sexo masculino de 63 años de edad, con antecedentes patológicos de cirrosis alcohólica en plan de trasplante renal. Presentó deterioro de la función renal, hematuria y leucocituria. Se realizó punción biopsia renal la que se estudió por microscopia óptica (MO), inmunofluorescencia (IF) y microscopia electrónica de transmisión (MET). Los cortes a nivel de MO revelaron un total de seis glomérulos, cuatro hialinizados y dos con expansión y fibrosis mensangial. A nivel intersticial se identificó moderado infiltrado mononuclear en parches y focos de fibrosis, con algunos túbulo atróficos y otros con necrosis tubular aguda moderada. Las arteriolas presentaron angioesclerosis. En la IF se reconoció depósitos de IgA (score 0.5) y C3 (score 1) en mesangio, resultado negativa para los otros inmunoreactantes (IgG, IgM y C1q). La MET puso en evidencia marcada expansión mesangial por aumento del componente de matriz, en la que se apreciaron numerosos gránulos lipídicos electrón densos rodeados de áreas electrón lúcidas. Escasas estructuras de similar naturaleza, se observaron en las membranas basales glomerulares engrosadas y plegadas. El endotelio se presentó tumefacto llegando a ocluir parcialmente algunos lúmenes capilares y los podocitos con marcada fusión pedicelar. No se identificaron inclusiones túbulo-reticulares en citoplasma de células endoteliales. El diagnóstico final fue de glomeruloesclerosis hepática. Comentario: Presentamos un caso de la rara entidad conocida como GEH. Nuestro paciente tuvo una presentación interesante dada la baja inmunoreactividad para IgA. Un importante diagnóstico diferencial a nivel ultraestructural es la glomerulopatía por deficiencia de lecitil acetil transferasa de colesterol (LCAT). La historia de cirrosis típicamente alcohólica y la carencia de antecedentes familiares y hallazgos sistémicos de LCAT, refuerzan el diagnóstico de GEH. Otros diagnósticos diferenciales que deben ser planteados son: nefropatía por IgA, glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I y glomerulonefritis asociada a infección por hepatitis C