ALTERACION DE LA COMPOSICION CORPORAL EN LOS PACIENTES CON ENFERNIEDAD DE GAUCHER.

GOLDSTEIN G; PARISI MS; OLIVERI BEATRIZ

Mendoza - Argentina

Congreso; XX REUNION ANUAL AAOMM; 2003

AAOMM

El defecto enzimático en la enfermedad de Gaucher (EG) (déficit de _ glucocerebrosldasa), produce acumulación de glucocerebrosidos en los órganos del sistema reticuloendotelial. Junto con Ia hepato-esplenomegalia y las alteraciones hematológicas, la afectación esquelética insidiosa y progresiva caracteriza al tipo I, siendo esta la forma mas frecuente de la enfermedad. Objetivo: evaluar la composición corporal de los pacientes con EG tipo I y su relación con la masa osea. Conclusiones: 1) Los pacientes con EG tipo I tienen alterada la composición corporal. 2) La afectación esquelética se asocia a una disminución de la masa magra. 3) La Terapia Enzimática de Remplazo en las dosis y tiempo administradas no fue suficiente para prevenir las alteraciones esqueléticas y de la composición corporal observadas en éstos pacientes.