INVESTIGADORES
OLIVERI Maria Beatriz
congresos y reuniones científicas
Título:
MEJORÍA DE LA MASA ÓSEA CON TRATAMIENTO CON BISFOSFONATOS EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE GAUCHER TIPO 1 BAJO TERAPIA ENZIMÁTICA DE REEMPLAZO IRREGULAR
Autor/es:
OLIVERI BEATRIZ; MASTAGLIA SILVINA ROSANA; DEGRANDI MC; FELIU A
Lugar:
Florianopolis - Brasil
Reunión:
Simposio; XILatin American Symposium of Lysosomal Storage Disease; 2006
Resumen:
INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Gaucher se caracteriza por déficit de la actividad de la βLa enfermedad de Gaucher se caracteriza por déficit de la actividad de la β glucocerebrosidasa con acumulación de glucocerebrósidos en los macrófagos de varios órganos (hígado, bazo, pulmón, riñón, hueso, médula ósea). El 80% de los pacientes con enfermedad de Gaucher tipo I (EGI) tienen afectación ósea : alteración remodelamiento, infiltración médula ósea, necrosis avascular (fémur y húmero), osteopenia, fracturas osteopróticas, , dolor inespecífico y crisis óseas, con efecto negativo sobre la calidad de vida de los pacientes. El tratamiento de elección es la terapia enzimática de reemplazo (TER), pero a veces es administrada irregularmente o interrumpida por causas socio-económicas. Los bifosfonatos (drogas anticatabólicas) son utilizadas en el tratamiento de osteoporosis ocasionando aumento de la Densidad Mineral Ósea(DMO) y disminución de la incidencia de fracturas. OBJETIVO: Evaluar tratamiento con bifosfonatos en dos pacientes con EG tipo I y osteoporois con TER irregular.Evaluar tratamiento con bifosfonatos en dos pacientes con EG tipo I y osteoporois con TER irregular.
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