Osteomalacia Tumoral

MURIEL S. PARISI; BEATRIZ OLIVERI

Actualizaciones en Osteología

AAOMM

Lugar: Buenos Aires; Año: 2008 vol. IV p. 14 - 21

La osteomalacia tumoral (OT) u osteomalaciaoncogénica es un síndrome paraneoplásicoproducido por una pérdida renal de fosfato.Es una enfermedad rara, con aproximadamente130 casos publicados. Recientemente,se han descrito varios factores de origenóseo que participarían en el mantenimientode la homeostasis del fósforo; enconjunto se los denomina "fosfatoninas", y elmás conocido es el Factor de Crecimiento Fibroblástico23 (FGF-23). Ésta es una hormonaproteica detectable en el suero de sujetossanos y ha sido relacionado con la fisiopatologíade tres tipos de raquitismo/osteomalaciacon hipofosfatemia: dos enfermedadeshereditarias (raquitismo u osteomalacia hipofosfatémicosasociado/a al cromosoma X[XLH], y raquitismo u osteomalacia autosómicosdominantes [ADHR]), y la OT. Los tumoresasociados a la OT son de origen mesenquimático,de crecimiento lento, complejos ypolimórficos. En general estos tumores sonbenignos, de tamaño pequeño, asintomáticosy de localización incierta; también se ha descritoel cuadro en asociación con neoplasiasmalignas. El diagnóstico presuntivo requierela documentación de hipofosfatemia y de unadisminución marcada en la reabsorción tubularde fósforo. Deben registrarse los antecedentesfamiliares, y proceder a estudios delocalización del tumor: la TC y la RNM son depoca utilidad, y recientemente se ha visto lasensibilidad de centellogramas con análogosde somatostatina y del PET scan con fluorodesoxiglucosa.El diagnóstico de certeza seobtiene si se logra la reversión de la hipofosfatemiacon la extracción del tumor. El tratamientomédico requiere dosis altas de fosfatosy calcitriol por vía oral, no siempre bientolerados. Se han usado también el octreotidey el calcimimético cinacalcet. El tratamientocurativo es la remoción quirúrgica deltumor causante.