Neoplasias mieloproliferativas Ph negativas (NMP) en fase acelerada (FA) y crisis blástica (CB): experiencia en la argentina

MONTIVERO AR; SACKMAN F; HERRERA JC; ENRICO A; CASTRO RIOS M; CARRICONDO E; CAEIRO G; GIMENEZ CONCA A; GONZALEZ M., GARGALLO P., MOIRAGHI B., LARRIPA I; HELLER P; CAMACHO MF; NARVAITZ M; BENDEK G; PEREZ M; CARUSO V; VARELA A; VALLEJO V; LARRIPAI; ROJAS F

Mar del Plata

Congreso; XXV Congreso Argentino de Hematología; 2021

Sociedad Argentina de Hematologia

IntroducciónLas NMP son enfermedades malignas, crónicas con riesgo de evolución a FA (presencia de blastos en sangre periférica (SP) o médula ósea (MO) entre 10 y 19%) y CB (más de 20% de blastos en SP o MO). La sobrevida global de los pacientes en CB es de 3 a 5 meses. No existe un criterio uniforme para su tratamiento.Objetivosdescribir las características clínicas, manejo y evolución de los pacientes (pts) con NMP en FA y CB en Argentina.Material y métodostrabajo descriptivo, retrospectivo y multicentrico.La subcomisión de NMP de la SAH recolectó datos de los pts con NMP en FA y CB mediante una encuesta electrónica. Análisis de sobrevida: curvas de Kaplain Meier y comparación: test de long rank. Análisis estadístico: IBM SPSS 20Resultadosinclusión de 51 pts con diagnóstico de NMP, de 12 centros, diagnosticados entre 1991 y 2019.Caracteristicas al diagnóstico: 24 pts sexo femenino, media de edad 61 años (rango 27- 88). La NMP inicial fue Mielofibrosis Primaria en 28 pts (54.9%), 7 (13.7%) Policitemia Vera (PV), 16 (31.4%) Trombocitemia Esencial (TE). De los 40 pctes a los que se les estudiaron las tres mutaciones driver,33 (82.5%) eran JAK2 positivos, 2(5%) CALR positivos, 3 (7.5%) MPL positivos y 2 (5%) triples negativos. Los restantes 11 pts eran JAK2 negativos sin estudio de las otras mutaciones driver. Estudio de mutaciones subclonales en 11 pts, 6 tenían ASXL1 mutado. Eventos trombóticos en la fase crónica: 8 (15.6%) trombosis venosa, 7 (13.7%) trombosis arterial y 1 (1.9%) ambas. Dependencia transfusional al diagnóstico: 35.3%. Leucocitos menos de 11000/mm3: 47.1%, plaquetas menos de 100000/mm3: 15.7%. Estudio citogenético anormal 17% (7/41).Exposición previa a HU 72.5% (37/51), 1 pt a fósforo radiactivo. Características de la progresión: 21 pts FA, 30 a CB, media de tiempo a la progresión: 93 meses (0 a 310 meses). 100% estirpe mieloide. De 23 pts con PV y TE, 82% (19/23) progresión previa a mielofibrosis. Cariotipo a la progresión fue anormal en 42% (15/35), 10/15 presentaba más de tres alteraciones. Estudio de p53 a la progresión en 46% (6/13). Tratamiento con quimioterapia: 56% (28/51) (6 esquemas con citarabina, 15 hipometilantes y 7 hipometilantes combinados, 5 con ruxolitinib y 2 con venetoclax).Logró remisión completa 28% (8/28), remisión parcial 46% (13/28) y progresión 6/28 pts.Trasplante alogénico de médula ósea 4 pts. Mortalidad 80% (41/51),30 por progresión y 11 por infecciones. Mediana de sobrevida global desde el diagnóstico de NMP: 96 meses (65-126); mediana de sobrevida libre de progresión 88 meses (50-125). Mediana de sobrevida global en progresión 5 meses, en CB 3 meses versus FA 12 meses (p0.006). El tipo de NMP al diagnóstico, citogenético alterado y trasplante allogeneico no presenta diferencia significativa estadísticamente en análisis comparativo (p 0.91; 0.86 ; 0.25), el uso de hipometilantes versus cualquier otro tratamiento presentó una mediana de supervivencia de 11 versus 3 meses (p0.039)ConclusionesLos datos confirman la pobre sobrevida de los pacientes en CB, siendo algo superior en FA. No se observa ventaja en aquellos que recibieron trasplante alogénico de médula ósea pero el número de pts trasplantados era bajo (4). Se describe beneficio en los pts que recibieron hipometilantes como tratamiento (solo o combinado).