Porfiria Cutánea Tardía e Infección por el virus de Inmunodeficiencia Adquirida

MELITO, VA; PARERA, VE; ROSSETTI, MV; BATLLE, A

CIUDAD DE BUENOS AIRES

Congreso; 17º CONGRESO INTERNACIONAL DE MEDICINA INTERNA DEL HOSPITAL DE CLINICAS; 2018

Hospital de Clínicas

Las Porfirias, enfermedades raras, se producen por fallas en la biosíntesis del hemo. La Porfiria Cutánea Tardía (PCT) se debe a la deficiencia de la Urorporfirinógeno Decarboxilasa (URO-D), que decarboxila secuencialmente el uroporfirinógeno, de 8 carboxilos hasta el coproporfirinógeno de 4. En la PCT se acumulan porfirinas altamente carboxiladas en hígado y plasma, excretadas principalmente por orina. Las lesiones cutáneas incluyen ampollas de contenido seroso, hipertricosis, hiperpigmentación y fragilidad cutánea en zonas expuestas. Hay dos formas principales, clínicamente idénticas: PCT familiar (PCT-F) que representa el 25 % de los pacientes y PCT adquirida (PCT-A). Su manifestación se asocia a diversos factores hepatotóxicos, tales como alcohol, hidrocarburos polihalogenados, estrógenos, drogas de abuso, hierro y virus hepatotrópicos (VHB, VHC). El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede estar implicado en la patogénesis de la PCT por deficiencia de glutatión hepático y aumento de los niveles de Fe, elevando los radicales libres que oxidan el uroporfirinógeno, e inhiben la enzima. Actualizar y analizar la prevalencia de los pacientes con PCT portadores de VIH durante los últimos 29 años. En el período 1989-2008 se diagnosticaron 134 individuos PCT/VIH sobre un total de 1356 pacientes PCT, que representaban el 10% de esa población. Entre 2008 y 2018 se registraron 874 nuevos casos de PCT de los cuales 194 eran portadores de VIH. En estos 10 años, los pacientes PCT/VIH representan el 22,2% del total lo que resulta en un incremento significativo (p