Asociación del virus de la inmunodeficiencia humana con la porfiria cutánea tardía. Actualización

MELITO, VIVIANA; PARERA VICTORIA ESTELA; ROSSETTI MARÍA VICTORIA; BATLLE, ALCIRA

Buenos Aires

Congreso; 12 CONGRESO INTERNACIONAL DE MEDICINA INTERNA DEL HOSPITAL DE CLÍNICAS; 2008

Hospital de Clínicas

Las Porfirias son enfermedades metabólicas causadas por fallas en el metabolismo del Hemo. La Porfiria Cutánea Tardía (PCT) con una prevalencia de 1:36000 en Argentina, se caracteriza por la acumulacion y excreción de porfirinas altamente carboxiladas en hígado, plasma y orina por deficiencia en la actividad de la Uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-D EC 4.1.1.37). Existen dos formas principales PCT familiar (PCT-F) y PCT esporádica o adquirida (PCTA), que difieren en la actividad de URO-D eritrocitaria. Clínicamente presenta hiperpigmentación, fotosensibilidad, hipertricosis, fragilidad cutánea y ampollas de contenido seroso en áreas expuestas. La manifestación se asocia a factores precipitantes como hidrocarburos polihalogenados, alcohol, estrógenos, sobrecarga de hierro, virus de la hepatitis C (VHC) y B (VHB), todos agentes causantes de disfunción hepática. El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) también ha sido implicado en esta patogénesis. En pacientes con VIH se observa disminución significativa de los niveles de glutation que contribuye a un aumento del estres oxidativo y producción elevada de estrógenos que alteraría el metabolismo de las porfirinas. Se encuentran asimismo presentes factores hepatotóxicos como la ingesta de alcohol, consumo de drogas de abuso e infección con VHC que los ubica dentro de una población de riesgo para la manifestación de la Porfiria. Desde el año 1989 se diagnosticaron como PCT 134 pacientes con VIH sobre un total de 1356 PCT. En nuestro país se estima que existen alrededor de 130000 personas infectadas con VIH, con una relación aproximada de 1:350. Estos valores indican una incidencia elevada de PCT en la población HIV (1:10). Se observó el desencadenamiento de la Porfiria a edad más temprana (20-50 años) que en la población no VIH (40-60 años). El 47% consumía alcohol junto con drogas de abuso y el 49% está coinfectado con VHC. Hay coexistencia de los tres factores en el 26% de los casos. Los valores de porfirinas urinarias al momento del diagnóstico en los pacientes VIH-PCT es superior (697-22045 μg/24hs, mediana=5500) que para un número de pacientes no VIH equivalente seleccionados al azar dentro del mismo período (832-8546 μg/24hs, mediana=2900). La actividad de la URO-D fue determinada en 15 pacientes, hallándose valores disminuidos 50% en dos de ellos pertenecientes a familias con PCT-F previamente diagnosticadas. Los tratamientos con bajas dosis de cloroquina y la terapia combinada con S-Adenosil-LMetionina (SAMe) son bien tolerados observándose remisión de los síntomas clínicos y normalización de los parámetros bioquímicos durante los primeros seis meses. En pacientes que desarrollan tempranamente una PCT-A, debe investigarse una posible infección subyacente con VIH y/o VHC como factores asociados. Los pacientes VIH son un grupo susceptible de desencadenar PCT. El diagnóstico preciso es fundamental para evitar la acumulación de porfirinas no solo responsables del daño hepático, sino también de las lesiones cutáneas que son una fuente potencial de contagio del virus.