Efecto del ayuno sobre diferentes parámetros mitocondriales en animales controles y en un modelo de Porfiria Aguda Intermitente

ZUCCOLI, JOHANNA; RUSPINI, SILVINA; MARTINEZ MARIA DEL CARMEN; LAVANDERA, JIMENA; BATLLE, ALCIRA; BUZALEH ANA MARIA

Mar del Plata

Congreso; LX REUNION ANUAL DE LA SAIC; 2015

Sociedad Argentina de Investigación Clinica

La cadena respiratoria mitocondrial consta de una serie de trasportadores electrónicos, la mayoría proteínas integrales de membrana, que funcionan dentro de complejos proteicos multienzimáticos, ordenados en serie: Complejo I (NADH deshidrogenasa), Complejo II (succinato deshidrogenasa), Complejo III (Ubiquinol-citocromo c reductasa) y complejo IV (citocromo c oxidasa). El hemo es el grupo protético de una gran variedad de proteínas como la Citocromo c oxidasa (CcOx). El ácido 5 amino levúlico (ALA) es un precursor del camino biosintético del hemo y el causante de la neuropatofisiología de la Porfiria Aguda Intermitente (PAI). En la Porfiria Aguda Intermitente (PAI) se encuentra alterada la Porfobilinógeno Deaminasa (PBG-D). Esta porfiria se caracteriza por ataques agudos con síndrome neuroabdominal asociados a una masiva excreción de ácido 5-aminolevúlico (ALA) y porfobilinógeno (PBG).Teniendo en cuenta la multiplicidad metabolismos afectados en encéfalo de ratones tratados con diferentes agentes porfirinogénicos, razón por la cual es difícil establecer las causas de la neuropatía porfírica, resultó de interés dilucidar el efecto de del ayuno sobre la cadena respiratoria en encéfalo de ratones.Se utilizaron ratones ratones knock out deficientes en la enzima PBG-D (Pbgd-) heterocigotas, machos con una actividad de PBG-D remanente del 50%. Las determinaciones se realizaron en encéfalo. El tratamiento consistió en 24 hs de ayuno.