CIPYP 05508
CENTRO DE INVESTIGACIONES SOBRE PORFIRINAS Y PORFIRIAS
Unidad Ejecutora - UE
congresos y reuniones científicas
Título:
Agentes porfirinogénicos en un modelo murino genético de Porfiria Aguda Intermitente: Su acción sobre el metabolismo del hemo y el sistema de defensa antioxidante
Autor/es:
RUSPINI, SILVINA; ZUCCOLI, JOHANNA; LAVANDERA, JIMENA; BATLLE, ALCIRA; BUZALEH, ANA MARÍA
Lugar:
Mar del Plata
Reunión:
Congreso; LVIII Reunion Anual de la SAIC; 2013
Institución organizadora:
Sociedad Argentina de Investigación Clínica
Resumen:
La porfiria aguda intermitente (PAI) se caracteriza por una disminución de la Porfobilinógeno Deaminasa (PBG-D) y por ataques agudos con síndrome neuroabdominal. En el modelo de PAI, los ratones knockout son deficientes en la enzima PBG-D (Pbgd-/-, descenso al 30% de la actividad normal). Previamente observamos que la administración de anestésicos volátiles y alilisopropilacetamida exacerbaron las alteraciones de la biosíntesis del hemo causada por la mutación (SAIC 2011/2012). El objetivo fue estudiar en este modelo de PAI la acción de otras drogas porfirinogénicas como Veronal (3 dosis de 167 mg/kg) y etanol (30% en el agua de bebida, 1 semana) y el efecto del ayuno (24 horas) sobre el metabolismo del hemo y el sistema de defensa antioxidante. Se realizó un estudio comparativo frente a la mutación: homocigotas (Pbgd-/-) vs heterocigotas (Pbgd+/-, actividad disminuida al 55%), al sexo y a otros tejidos. El etanol indujo 100% y 320% (p
