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Las Porfirias son enfermedades causadas por desórdenes en el metabolismo del Hemo. A excepción la Porfiria Cutánea Tardía (PCT) tipo I y III se heredan por carácter autosómico dominante. Son genéticamente heterogéneas y su manifestación se asocia a varios factores : drogas hepatotóxicas, virus hepatrópicos , VIH, stress, ayuno. Las Porfirias Cutáneas se caracterizan por presentar fotosensibilidad y fragilidad cutánea, ampollas, hiperpigmentación, hipertricosis. En las Agudas se presenta el síndrome neuroabdominal con dolor abdominal agudo, nauseas, convulsiones, dolor muscular, paresias, parestesias y confusión mental. Por tener síntomas comunes a otras patologías las Porfirias en general están subdiagnosticadas. Su prevalencia a nivel mundial es de 0,5-10/100000 habitantes. Objetivo: Analizar la incidencia y distribución de las Porfirias en Argentina. Métodos: los diagnósticos se realizaron según Batlle (1987). Resultados: En el CIPYP se han diagnosticado 1750 familias con diferentes tipos de Porfirias, dando una frecuencia de 1:20000, de las cuales el 80% provienen de la provincia de Buenos Aires, principalmente del conurbano. La más frecuente es la PCT, con 1450 casos (25% hereditarios) y una incidencia de 1:27000. La segunda en prevalencia es la Porfiria Aguda Intermitente (PAI) con 1:125000 y un total de 156 familias afectadas. Las familias con Porfiria Variegata (PV) son 60 (1:500000) y 36 con Protoporfiria Eritropoyética (PPE) (1:1000000). En la Coproporfiria Hereditaria (CPH) el número de familias asciende a 17. De las Porfirias autosómicas recesivas se han diagnosticado 5 casos de Porfiria Congénita Eritropoyética (PCE) y 1 caso de Porfiria Hepatoeritropoy¨¦tica (PHE). Existen familias con Porfiria Dual: 2 con PCT/PAI, 1 de PAI/PCE y 1 con PCT/PV. En PCT el 74% de los casos son de Buenos Aires, y en la PPE el 60%. De las familias con PAI el 88% está en la zona bonaerense, el 11,5% en el noroeste, 6% en Santa Fe y el 5% en Río Negro. Con respecto a la PV, el 60% provienen de Buenos Aires, el resto se distribuye en 7 provincias. Para la CPH, el 50% de las familias son de Buenos Aires y las restantes principalmente de la región central-septentrional del país. Conclusiones: La distribución demuestra la necesidad de dar mayor difusión a estas enfermedades consideradas huérfanas, principalmente en los Centros de Salud del interior del país. Al tratarse de patologías toxicogenéticas con factores desencadenantes muy bien establecidos, la identificación del portador sintomático en la familia permite realizar al diagnóstico presintomático en sus integrantes. Así puede evitarse que la Porfiria se desencadene o reconocerse tempranamente sus signos clínicos asociados, aplicándose el tratamiento adecuado, evitando su progresión y mejorando la calidad de vida del paciente