- Variantes del crecimiento y pubertad normales: Cuáles, cuándo y cómo tratarlas?

MARTÍNEZ A.

SUCRE, BOLIVIA

Congreso; Revista Salud Cardiometabólica, Endocrinología; 2008

SOCIEDAD BOLIVIANA DE ENDOCRINOLOGIA

La baja estatura es un motivo frecuente de consulta. En un servicio especializado de endocrinología infantil constituye aproximadamente un 20% de las mismas. Es necesario recordar aquí que un niño puede ser bajo, pero si su velocidad de crecimiento es normal, muy probablemente sea un niño sano. Contrariamente, la mayoría de las enfermedades se expresan alterando el crecimiento, lo que se hará ostensible en un lapso no muy prolongado. Por ello la observación del crecimiento de un niño, a través del tiempo, definirá su estado de salud o enfermedad y por lo tanto, muy frecuentemente, la posibilidad de que una intervención terapéutica resulte exitosa.   VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO Corresponde este diagnóstico a la mayoría de los niños que consultan a centros especializados. Son los niños bajos por causa genética o familiar y los afectados por un retardo de crecimiento constitucional o maduración física lenta o una combinación de ambas. Baja talla genética o familiar: Estos niños son bajos, pero crecen y desarrollan a velocidades normales. La edad ósea está dentro de limites normales (± 2 desvíos estándar de la edad cronológica). El pronóstico de la estatura final está de acuerdo a la de sus padres (talla objetivo genética). Retardo de crecimiento constitucional: También se conoce como maduración física lenta. Es la causa más frecuente que lleva a la consulta por baja talla, principalmente en edades peripuberales. Se trata de niños de talla y peso de nacimiento normales, que crecen lentamente a partir de algún momento de su infancia y frecuentemente comienzan su pubertad en forma tardía. Su edad ósea está atrasada en más de dos desvíos estándar y progresa también en forma lenta. En un alto porcentaje, entre 60‑90%, de estos niños se rescata el antecedente de desarrollo puberal tardío en los padres o en otros familiares cercanos. El pronóstico de la talla final habitualmente es bueno, acorde a lo esperado para la estatura de los padres, pero algunos de ellos pueden terminar con una talla inferior a la objetivo genética. Si bien el retardo de crecimiento constitucional ocurre con igual frecuencia en niñas que en varones, la consulta es mucho más frecuente en estos últimos. En muchas oportunidades el retardo en el desarrollo puberal es un motivo de consulta oculto. Con el atraso de la iniciación de la pubertad el retardo de crecimiento se agrava en relación a los jóvenes de la misma edad, quienes ya han iniciado el empuje puberal. Sin embargo este retraso será recuperado cuando el paciente crezca por tiempo más prolongado. Es importante recordar que este diagnóstico se hace por exclusión de otras patologías que causan retardo de crecimiento. Es frecuente que estos pacientes sean estudiados con análisis más complejos, ya que tienen bajas velocidades de crecimiento y atraso de la edad ósea. La determinación de la hormona de crecimiento en la etapa de menor crecimiento puede dar resultados anormales. Algunos autores atribuyen estos resultados a la existencia de una deficiencia relativa y transitoria de GH, que habitualmente remite con el desarrollo sexual espontáneo o al administrar esteroides sexuales. El tratamiento consiste en una explicación clara de la situación, variante de la normal, al paciente y a sus padres, y un control periódico del crecimiento y desarrollo para reafirmar el estado de normalidad. En casos extremos, frente a situaciones emocionales graves, está indicado el apoyo psicológico especializado y un tratamiento con dosis bajas de esteroides sexuales, por un tiempo corto, puede en algunos casos ser de utilidad para promover el inicio puberal. Tanto en estos niños como en los que tienen una baja talla familiar, con secreción de GH normal, se ha utilizado el tratamiento con  hormona de crecimiento a dosis variables para intentar incrementar su estatura adulta. En varias publicaciones se refiere una aceleración de la velocidad de crecimiento en respuesta al tratamiento en los primeros años. Sin embargo los beneficios sobre la talla final son aun motivo de controversia. Algunos autores refieren escasas diferencias entre las tallas esperadas y las alcanzadas mientras que otros grupos encontraron diferencias algo más significativas. En recientes estudios evaluando el efecto del tratamiento con GH 0.22 mg/kg/semana vs placebo, por un tiempo medio de 4.4 años, en niños peripuberales  Leschek y col. encontraron una mejor talla final en el grupo que recibió GH con una ganancia de 0.51 SDS. Finkelstein y col en un análisis de 38 ensayos encuentra una ganancia de 4-6 cm sobre la estatura esperada sin tratamiento. No se encontraron una mayor incidencia de efectos adversos, tampoco se observaron cambios en la calidad de vida ni en la DMO. Hasta no tener datos más concluyentes este tratamiento no debería ser indicado para estos pacientes, salvo en condiciones muy excepcionales.   Retardo puberal simple Estos pacientes crecen de acuerdo a lo normal durante su infancia aunque hitos de la maduración física (edad ósea), suelen estar atrasados. Al llegar a la edad habitual de inicio de la pubertad y no desarrollar, enlentecen el crecimiento alejándose progresivamente del percentilo en que venían creciendo y atrasando aún más la maduración esquelética. En los casos en que el retardo del inicio puberal es importante estos hechos suelen ser muy preocupantes para los pacientes, quienes al permanecer prepuberales y con baja talla en un momento en que sus pares ya no lo son, presentan con frecuencia desajustes sociales y psicológicos. El pediatra, muchas veces se ve forzado a efectuar estudios para confirmar la normalidad. Esta alteración del crecimiento es transitoria y tiene buena evolución, presentando los niños afectados una curva de crecimiento bastante típica, con retorno a la normalidad una vez que inician el desarrollo. Frente a retardos puberales extremos es necesario considerar el posible diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico, que en algunos casos resulta difícil de descartar en base a los hallazgos clínicos. Cuando en un mismo niño se combinan la baja talla familiar y el retardo en la maduración física el cuadro clínico que presentan sugiere fuertemente la existencia de una patología. Sin embargo sigue siendo una variante de la normalidad y los pacientes sólo necesitarán de una explicación clara de la situación y el seguimiento clínico para confirmar su normalidad. La evaluación de la combinación de los distintos parámetros de crecimiento con los de la maduración física permite obtener una noción de la dinámica de crecimiento y desarrollo de un niño, útil para poder evaluar la normalidad, sus variantes y el estado de enfermedad o la recuperación de ésta. Este evaluación permite establecer planteos diagnósticos, que muchas veces son más acertados que los que pueden obtenerse mediante la ejecución de análisis mucho más sofisticados. REFERENCIAS 1.      A. Martínez, L. Coianis, J.J Heinrich, A. Rodríguez, C. Bergadá. Evaluation of short stature in children. Acta Helvética Pediátrica 37: 536, 1982. 2.      Rekers-Mombarg LTM, Wit JM, Massa GG et al. Spontaneous growth in idiopathic  short stature. Arch Dis Child 75: 175-180, 1996. 3.      Price DA. Spontaneous adult height in patients with idiopathic  short stature. Horm Res 45: (Suppl 2) 59-63, 1996. 4.      C Bergadá, I Bergadá, A Keselman, A Martínez, J.J Heinrich. 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