Human chorionic gonadotropin producing hepatoblastoma presenting as isosexual precocity

GRINSPON R; BRASLAVSKY D; GRYNGARTEN MIRTA

Mar del Plata, Argentina

Congreso; XIX Reunión Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Padiátrica; 2007

Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Padiátrica

Siendo el hepatoblastoma una causa infrecuente de pubertad precoz periférica, nuestro objetivo es describir la presentación y evolución clínica de un niño de 3 años con esta patología. Fue derivado por aceleración del crecimiento, pubarca precoz y agrandamiento peniano asociado a una gran masa abdominal. Su talla era +0,25 DS, vello pubiano Tanner 2, G 4, testículos 3/3 ml, mamas Tanner 2 y una edad ósea de 4 años. La TAC mostró una masa hepática multilobulada e hipodensa que comprimía páncreas y riñón derecho, con metástasis pulmonares. La biopsia describió un hepatoblastoma con predominio embrionario y patrón glandular. La tabla muestra los valores de laboratorio hallados durante la evolución. LH FSH T E2 AMH 17-OHP ∆4 α-FP β-hCG IU/L IU/L ng/dl pg/ml pmol/L ng/ml ng/dl ng/ml mUI/ml Diagnóstico <0,1 <0,1 489 84 55 23 104 >700.000 170 PosQMT Pre-cirugía <0,1 0,28 71 0,6 24 63.000 12 Diagnóstico: pubertad precoz periférica isosexual secundaria a hepatoblastoma grado IV productor de gonadotropina coriónica humana (β-hCG). Recibió tratamiento quimioterápico (QMT). Requirió resección quirúrgica de la masa hepática por una elevación de la α-FP, luego de una normalización transitoria. La α-feto proteína post-quirúrgica persistió elevada, secundaria a metástasis pulmonares. El tratamiento oncológico fue suficiente para producir la regresión de la pubertad precoz secundaria a hepatoblastoma productor de β-hCG.