CEDIE   05498
CENTRO DE INVESTIGACIONES ENDOCRINOLOGICAS "DR. CESAR BERGADA"
Unidad Ejecutora - UE
congresos y reuniones científicas
Título:
CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES: ESTUDIO MULTICÉNTRICO, PRESENTACION Y EVOLUCION EN 219 PACIENTES
Autor/es:
CASTRO JOZAMI L; CALIFANO I; FASSI J; DEUTSCH S; LOWENSTEIN A; BALZARETTI M; NOVELLI JL; FIGARI M; OLSTEIN G; SANSÓ G; BARONTINI M; IORCANSKY S; CABEZON C
Lugar:
CABA
Reunión:
Congreso; XVII Congreso de la Sociedad Argentina de Endocrinología y Metabolismo; 2011
Institución organizadora:
SAEM
Resumen:
Ante la baja frecuencia del carcinoma medular de tiroides (CMT), en el departamento de tiroides de SAEM nos propusimos realizar un estudio de cohorte, observacional, retrospectivo y multicéntrico. Se incluyeron 219 pacientes con diagnóstico histológico de CMT. El  65% fueron mujeres,  la edad promedio fue de 39 ± 20 años (1 a 84 años); 44% de los casos fueron familiares. Las formas de presentación más frecuentes fueron nódulo tiroideo (58%)  y pesquisa genética  por antecedente familiar (22%). Si bien la citología tiroidea fue diagnóstica de CMT en el 39% de los casos, fue determinante de indicación quirúrgica en el 79%. En 47% de los pacientes el diagnóstico de CMT se obtuvo previamente al tratamiento quirúrgico inicial (por punción aspiración con aguja fina (PAAF), estudio genético o nivel de calcitonina (CT)). El 65% se presentó en estadíos avanzados (III y IV). El estudio del protoncogen RET se realizó en 162 pacientes (74%). En 49% se observó mutación siendo la más frecuente (76%) en el codón 634. La forma hereditaria más frecuentemente observada fue el síndrome NEM2A (57% de los casos familiares), seguida por carcinoma medular familiar (25%) y NEM2B (13%). Los casos familiares tuvieron menor edad al diagnóstico y mayor frecuencia de diagnóstico prequirúrgico. Los casos índices tuvieron mayor edad al momento del diagnóstico, mayores niveles de antígeno carcinoembrionario (CEA) y CT prequirúrgicos, mayor proporción de estadios III y IV y mayor porcentaje de evidencia de enfermedad al momento de la última consulta que aquellos detectados por pesquisa. En 143 pacientes (65%) se obtuvieron registros completos de seguimiento en los que se analizaron los factores  relacionados con la evolución. La mediana de seguimiento fue de 44 meses: fallecieron 21 pacientes (14,6%) y 122 (86%) viven; 76 de estos (54%) se encuentran libres de enfermedad. El grupo con evidencia de enfermedad se presentó en estadios más avanzados. Resultaron factores de mayor riesgo para evidencia de enfermedad: sexo masculino, CMT esporádico, niveles elevados de CT prequirúrgicos, estadio IV y presencia de metástasis. Los niveles de CT postquirúrgicos fueron menores en aquellos pacientes que en la evolución final no presentaron evidencia de enfermedad. El principal factor pronóstico de la evolución de los pacientes con CMT fue el estadio de presentación, determinando la importancia del diagnóstico precoz, a fin de poder implementar un tratamiento quirúrgico curativo en estadios menos avanzados.