Tumores Gonadales

CHEMES HE; VENARA M

Tratado de Endocrinología Pediátrica

MCGraw Hill - Interamericana

Lugar: Madrid; Año: 2009; p. 618 - 628

            Los tumores gonadales comprenden un grupo con características especiales debido a su inusual variedad y a la existencia de tipos tumorales homólogos en las gónadas de ambos sexos. Los testículos y ovarios se originan en un esbozo embriológico común, y cada una de las estirpes celulares está representada en ambas gónadas. Estas estirpes celulares homólogas sufren una evolución organizativa y adquieren características de diferenciación particulares, como resultado de la influencia de factores genéticos, tisulares y hormonales. Las células específicas de las gónadas son de dos tipos, germinales y somáticas, y tienen un origen embriológico y significado funcional muy diferentes. Mientras que las células somáticas se originan en la cresta gonadal embrionaria, derivado mesodérmico y primer esbozo de la gónada, las células germinales se originan en el epiblasto adyacente al ectodermo extraembrionario, (anteriormente el lugar de origen se consideraba el saco vitelino) migran subsecuentemente a la cresta gonadal y luego la colonizan. De esta manera en la gónada coexisten en íntima asociación la progenie germinal y las células somáticas. Estas últimas se diferencian y forman las células de los cordones sexuales (Sertoli / granulosas) y las del estroma gonadal (intersticiales de Leydig / tecales y del intersticio ovárico). Ambas progenies tienen capacidad tumorigénica y dan lugar a los dos grandes grupos de tumores gonadales: los tumores germinales y los de los cordones sexuales y del  estroma (previamente conocidos como tumores del estroma gonadal específico). Las diferentes variantes de tumores germinales se encuentran representadas en ambas gónadas, los tumores de la granulosa ovárica equivalen a los de Sertoli testiculares, y los tumores de células de Leydig testiculares a algunos tumores masculinizantes ováricos. En este capítulo describiremos primero los tumores germinales, especialmente los que ocurren en edad pediátrica, que con excepción del coriocarcinoma, carecen de actividad endócrina específica, y constituyen la mayor parte de los tumores gonadales. Luego nos ocuparemos de las lesiones proliferativas y tumorales de los cordones sexuales y del estroma entre los que están la mayoría  de los que tienen actividad endócrina, y que son más frecuentes en  la infancia que en la adultez, aunque constituyen un grupo numéricamente menos frecuente que el de los tumores germinales. No nos ocuparemos de los gonadoblastomas asociados a gónadas disgenéticas, ni de los tumores derivados de tejidos somáticos no específicos de las gónadas como los rabdomiosarcomas paratesticulares, linfomas gonadales, y tumores ováricos epiteliales como cistoadenomas y cistoadenocarcinomas, que tienen baja incidencia en la población pediátrica (1).