Cómo estudiamos y tratamos a los pacientes con neoplasias mieloproliferativas Ph negativas en Argentina

HELLER P; CASTRO RIOS M; ROVERI E; VICENTE A; SACKMAN F; LARRIPA I; BENDEK G; MOIRAGHI B; VARELA A

Mendoza

Congreso; XXIV Congreso Argentino de Hematologia; 2019

Sociedad Argentina de Hematología

IntroducciónEl impacto de los cambios en el diagnóstico y en las estrategias terapéuticas en la era post-JAK2 V617F de las Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Ph negativas (NMP) es desconocida. Nuestro objetivo desde la subcomisión de Neoplasias Mieloproliferativas Ph negativas era encuestar a los hematólogos de Argentina con respecto al diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades para evaluar accesibilidad a los estudios de laboratorio y a los tratamiento.Materiales y métodos :Se realizó una encuesta a través de los formularios de Google y se envió a todos los miembros de la sociedad Argentina de Hematología (SAH). La misma constaba de 5 secciones: datos de los encuestados, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Los datos se analizaron a través de una base de datos de Excel.Resultados: Respondieron 81 hematólogos. Característica de los encuestados: 32 (40%) tiene más de 20 años de experiencia, 39 son del interior del país (Entre Ríos, Mendoza, San Juan, San Luis, Santa Fe, Santiago del Estero, Neuquén, Tucumán y Misiones). El 70 % trabaja en el sector privado, 57.7% en centros académicos, 73% tiene en seguimiento entre 5 a 20 pacientes con diagnóstico de NMP. Diagnóstico de NMP: En cuanto a las mutaciones: 100 % solicita jak2, 20 a 30% tiene difícil acceso a las mutaciones CALR, MPL y exón 12. Solo el 3.8% pide estudios moleculares no drivers. La biopsia de Médula ósea la realizan para diagnóstico: 83% PV, 85%TE, 99%MF. Solicitan citogenético: 70% PV, 65% TE, 78%MF. 99% de los encuestados mantiene una relación próxima con el patólogo. 95% solicita EPO, 91% utiliza estudios por imágenes para evaluar organomegalias. Sólo 12.3% pide medición de Volemia para diagnóstico de pV. 80% solicita estudios para descartar von Willebrand adquirido en trombocitosis extrema o sangrado. 100% solicita LDH. Solo el 29% le transmite al paciente el diagnóstico como una neoplasia o enfermedad Maligna. 80% utiliza escala de riesgo en PV/TE para comenzar tratamiento citorreductor y solo el 34% utiliza escalas para evaluación de síntomas. Tratamiento: 92% indica AAS en PV/TE. Citorreduccion TE: Primera línea en menores de 40 años : 35%Hidroxiurea (HU), 20 PegIFN, 18%Anagrelide; entre 40 y 60 años: 74% HU; mayores 60 años 95% HU. Segunda Linea: 48 % anagrelide, 20% HU, 15% IFN. Objetivo terapéutico de recuento plaquetario TE con trombosis: 80% menos de 400.000 mm3. En TE mayor de 60 años: menos de 400.000mm3 78%. Tratamiento PV: menor de 40 años: 36%pegIFN, 30%HU. 40 a 60 años: 70% HU, mayores de 60 años: 92% HU. El objetico terapeutico cuando se indica sangria o tratamiento citorreductor es en el 60% menor a 45. Segunda liena PV: Menores de 40: 33%Ruxolitinib (Ru), 18% HU, 16% IFN, 15% PegIFN. Mayores de 60 años: 60% indica Ru, 12 FFN, 12% PegIFN.Duracion anticogulacion en TVP: 74% prolongada. Tratamiento MF: Objetivo de tratamiento: 98% considera que es reducir los sintomas, 89%reduccion de esplenomegalia, 77% reduccion de la anemia. 94% utiliza eritropoyetina como tratamiento de primera opcion para la anemia, 98% utiliza el Ru por la esplenomegalia sintomatica y para los sintomas constitucionales. Solo 39% derivo pacientes a trasplante. Solo 10 encuestados trato MF asintomatica con pegIFN, 8 de ellos para mejorar el hemograma.Discusión: Se pudo observar que en cuanto a diagnóstico y seguimiento las conductas son similares, la heterogeneidad se ve más reflejada en el tratamiento de los pacientes menores de 40 años