CARACTERISTICAS CLINICAS Y PRONÓSTICAS EN UNA SERIE DE 277 PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA (LMMC) EN SUD AMERICA: ESTUDIO MULTICENTRICO

VELLOSO E; MACEDO LIMA; SANTOS I; FANTL D; BELLI C; ARBELBIDE J; LARRIPA I; BASQUEIRA A; DE DIOS SOLER M; SERALE C; FLORES G; ENRICO A; KORNBLIHTT L; PERUSINI A; GONZALEZ J

Mar del Plata

Congreso; XXIII Congreso Argentino de Hematologia; 2017

Sociedad Argentina de Hematologia

La LMMC es una enfermedad clonal que comparte características de los síndromes mielodisplásicos (MD) y trastornos mieloproliferativos (MP). El sistema de puntuación pronóstica (CPSS) fue diseñado específicamente para los pacientes con LMMC. Recientemente, en el año 2016, la OMS propuso clasificarlos de acuerdo al porcentaje de blastos en medula ósea y sangre periférica en: LMMC 0, 1 y 2. Ambas propuestas no han sido aún ampliamente reproducidas. Objetivo: evaluarlos diferentes factores pronósticos para la sobrevida y evolución a LMA, validar el CPSS y la clasificación de la OMS 2016. Poblacion: Se analizaron, de manera retrospectiva, 277 pacientes con LMMC de América del Sur (197- Argentina y 80- Brasil), edad mediana de 72,6 (rango 15-95) años, el 83,6% mayores de 60 años, con una relación M/ F: 2,1. Resultados: la mediana de sobrevida fue de 32,6 meses, 61 (22,0%) evolucionaron a LMA y 157 (56,7%) fallecieron. La distribuciónde los pacientes según los subtipos fue LMMC-MD/ MP: 162/107; LDH normal / elevada:128/105, cariotipos según CPSS (Bueno-175, Intermedio-18, Malo-36). Estas variables y otras,incluyendo el requerimiento transfusional valores de corte para las citopenias según el CPSS y el IPSS-R, y el nivel de hemoglobina ajustado por género fueron evaluadas en términos de sobrevida y progresión leucémica. Además, se aplicaron las tres propuestas para el cálculo del CPSS [Requerimiento transfusional (CPSS-Trf), hemoglobina límite de 10g/dL (CPSS-Hb) y ajustada el género (CPSS-HbSx)]. Todos los parámetros fueron útiles para predecir la evolución en nuestra población (Kaplan Meier y log-rank test, p < 0,05). Las tres variantes CPSS fueron comparadas en un modelo multivariado (Cox-Regression, método Backward-Stepwise) mostrando que el CPSS-Hb mantuvo su independencia para predecir tanto sobrevida (p < 0,001, HR1,856) como evolución a LMA (p < 0,001, HR 2,275). Posteriormente, se incluyeron en el análisis multivariado los valores de corte IPSS-R para el recuento de plaquetas y la clasificación de la OMS 2016. La propuesta de la OMS mostró un valor aditivo para predecir la supervivencia y evolución a la LMA (p = 0,005 y p = 0,001, HR1,420 y 1,964) en comparación con la variante CPSS-Hb (p < 0,001, HR1,741 y1,890). Además, el punto de corte de las plaquetas IPSSR fue relevante para predecir la evolución leucémica (p = 0,003, HR 2,929). Nuestros resultados mostraron la superioridad del CPSS-Hb respecto de las otras propuestas y que tanto la nueva propuesta de OMS 2016 como el recuento de plaquetas añaden información para el establecimiento del pronóstico de los pacientes con LMMC