Déficit adquirido de FX y LLC ¿Amiloidosis?

BASTOS L; GROSSO S; INGRATTI M; VIZCAICHIPI K; SÁNCHEZ-LUCEROS A; REY I; CRAVERO P; RODRÍGUEZ A; CORRADO C; MESCHENGIESER SS; LAZZARI MA

Sheraton-Buenos Aires

Congreso; XXth Congreso del Grupo Cooperativo Latinoamericano de Hemostasia y Trombosis/VIIIth Congreso del Grupo Cooperativo Argentino de Hemostasia y Trombosis; 2008

Grupo CLAHT-Grupo CATH

La amiloidosis se asocia con una variedad de anormalidades adquiridas de la coagulación, asociadas al depósito de agregados proteicos. Se describen complicaciones hemorrágicas en el 15-41% de los casos, siendo la alteración más frecuente el déficit de factor X (FX). Habitualmente también se observa prolongación del tiempo de trombina (TT) y del tiempo de reptilasa (TR), por inhibición de la agregación de los monómeros de fibrina por la paraproteína, aunque se ha observado aún en ausencia de ella. Hay pocos casos reportados de LLC y amiloidosis, en los cuales no hemos encontrado referencias en la literatura de déficit de FX. Presentamos el caso de un varón (55 años), con hematomas espontáneos múltiples a repetición y cuadro de abdomen agudo, secundario a hematoma difuso, que requirió cirugía y transfusión de glóbulos rojos, plasma fresco congelado, complejo protrombínico activado y vitamina K; sin antecedentes personales o familiares de sangrado y con pruebas de hemostasia normales en estudios previos a las complicaciones hemorrágicas. El paciente, que poseía un diagnóstico de LLC de 5 años de evolución sin tratamiento, fue derivado a nuestra Institución para su estudio. Laboratorio. En la evaluación inicial presentó 850x109 plaquetas/L; TP: 22% (N:100; P+N:66); TTPA 64 seg (VN: 25-48) (N: 43; P+N: 50) (corrige parcial); Δ-TTPAPNP: 12seg (positivo); dRVVT: 2,4 (P+N: 1,14) (corrige parcial); Δ-dRVVTPNP: 0,36 (positivo); FX: 4% (N:100; P+N:52) (corrige); TT: 19 seg (N:18) (otros: hepatograma N, proteinuria glomerular de baja selectividad, ↓proteínas totales, ↓albúmina, ↓globulinas). Controles posteriores confirman el descenso de FX (3 y 2,5%) pero no la presencia de inhibidor lúpico (IL), que fue transitoria. En el último control se detectó TT prolongado que no corregía por el agregado de plasma normal (P: 26; N: 18; N/2: 22; P+N. 24) al igual que el TR (P: 28; N: 18; N/2: 20; P+N. 22). Hasta el presente no pudo confirmarse la presencia de amiloidosis por la técnica de coloración por rojo congo, restando realizar biopsia de grasa abdominal y riñón. Si bien se ha descrito la asociación de déficit de FX e IL; sin embargo, este efecto fue transitorio. Dado que la deficiencia de FX y el comportamiento observado en el TT y el TR, son manifestaciones frecuentemente asociadas a amiloidosis, habría que extremar los recursos para establecer si existe o no amiloidosis, lo que tendría implicaciones terapéuticas. Acta Bioquím Clín Latinoam 2008; Supl 1, Pág 153