IMEX   05356
INSTITUTO DE MEDICINA EXPERIMENTAL
Unidad Ejecutora - UE
congresos y reuniones científicas
Título:
HEMOFILIA A ADQUIRIDA (HAA). EXPERIENCIA DE UN CENTRO.
Autor/es:
ALZATE M; MESCHENGIESER SS; BLANCO A; GROSSO S; LAZZARI MA; SÁNCHEZ LUCEROS A
Lugar:
Mar del Plata
Reunión:
Congreso; XXI CONGRESO ARGENTINO DE HEMATOLOGIA; 2013
Institución organizadora:
Sociedad Argentina de Hematología
Resumen:
Introducción: La HAA es un trastorno autoinmune raro y severo. La morbimortalidad se relaciona con la severidad y edad de presentación, presencia de comorbilidades y toxicidad del tratamiento. El tratamiento va dirigido al control del sangrado y la erradicación del autoanticuerpo. Objetivo: Describir las características y evolución de los pacientes (ptes) al tratamiento. Pacientes y Métodos: Entre noviembre de 1991 y abril de 2013, 27 ptes [media de edad 59 años (21-86); 66% mujeres] fueron diagnosticados con HAA. Para el diagnóstico (Dx) se realizó: TTPA y prueba de mezclas con plasma normal (1:1); incubación a 37º, 2 horas y titulación del inhibidor por método Bethesda (UB/mL). Se revisaron las historias clínicas para determinar síntomas iniciales, comorbilidades, tratamiento y evolución. Resultados: La media de seguimiento fue 86 semanas (1-640). La HAA fue en 70,4% idiopática, 14,8% postparto, 11,1% malignidad y 3,7% enfermedad autoinmune. Todos los ptes tuvieron sangrado al Dx, siendo los sitios más frecuentes muscular (32%), piel/mucosas (18%), urinario (9%), digestivo (6%), con múltiples sitios en 9%. Al Dx, la media de FVIII fue 6% (1-40), y el título de inhibidor 220 UB/mL (2,2-1173). El 97% de los ptes recibió corticoides en el esquema inicial, 13 en monoterapia (53 años ± 19), 13 asociado con ciclofosfamida (63 años ± 18), y 1 paciente con inmunoglobulina humana. Este último pte falleció a la semana del Dx debido a hemorragia no controlada (previo a la era del rFVIIa). Tres pacientes recibieron rituximab (RTX) como segunda línea terapéutica. La respuesta completa (RC) (título de inhibidor 50% título de inhibidor sin manifestaciones hemorrágicas) fue 23%, sin diferencias significativas entre los tratamientos. Las mujeres mostraron una mayor respuesta que los hombres (93,3% vs. 71,4%, p=ns). Todos los pacientes que recibieron RTX alcanzaron RC. Conclusiones: La tasa de respuesta global fue mayor al 80%. En la mayoría de casos, la enfermedad tuvo un curso prolongado similar a otras enfermedades autoinmunes, con remisiones y recaídas.