Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand (VWD)

LAZZARI, MARÍA A

Actualización en Hemostasia y Trombosis

Health Business Group

Año: 2013; p. 1 - 196

Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand (VWD). MA Lazzari, IMEX, CONICET y Academia Nacional de Medicina. Buenos Aires, Argentina. La VWD envuelve a diferentes tipos de variantes cuantitativas y cualitativas, desde las más frecuentes pero poco menos que asintomáticas hasta las que representan fallas en la función por modificaciones moleculares. Dado que el test de laboratorio más accesible dentro del panel para ayudar al diagnóstico es el tiempo de tromboplastina parcial activado y se altera ante la deficiencia del FVIII, pocas veces se verá modificado aún en algunos de los subtipos de VWD más sangrantes. Por otro lado el grupo de VWD posible tipo1 (1) que a pesar de tener un VWF plasmático levemente diminuido (entre 30 y 49%) ante un el desafío adecuado (cirugía programada) puede tener eventos sangrantes importantes y debe recibir tratamiento profiláctico. La droga de elección para un amplio 70-80% de los pacientes con VWD es el DDAVP. Las vías de administración son intravenosa (IV), subcutánea (SC) e intranasal (IN) en spray (no está en todos los países). Existen un punto importante a tener en cuenta en el uso del DDAVP: la taquifilaxia. Otro de los puntos es la edad, no la aplicamos, en general, a < 2 años y > 70 (60a) o pacientes con antecedentes trombóticos, convulsiones o trastornos de la evacuación del agua. Intentamos determinar marcadores predictivos que deberíamos tener en cuenta en el momento de una cirugía en pacientes con bajo nivel de VWF para evitar hemorragia mayor perioperativa en tipo1 (15-30UI/dL) y posible tipo1 (31-49UI/dL)VWD (5). Se evaluaron previamente al diagnóstico 311 pacientes y 498 procedimientos quirúrgicos. 81 (26%) pacientes y 87 (16%) procedimientos presentaron hemorragia mayor. El antecedente de extracciones dentarias con sangrado tuvo un RR de 3,98 (P