Datos epidemiologicos y pronósticos del Registro Argentino de Sindromes Mielodisplásicos (SMD)

BASQUIERA, ANA L; PRATES, M VIRGINIA; FANTL, DOROTEA; CRISP, RENÉE; IASTREBNER, MARCELO; FLORES, GABRIELA; SAKMANN, FEDERICO; VIÑUALES, S; BENASAYAG, SILVIA; SANTOS, ISABEL; KORNBLIHTT, LAURA; SCHUTZ, NATALIA; CARDENAS, MARÍA PAULA; PINTOS, NOEMÍ; BELLI, CAROLINA

Hematología

Sociedad Argentina de Hematología

Año: 2016 vol. 20 p. 27 - 34

Los SMD son un grupo heterogéneo de trastornos clonales. El curso clínico es variable, desde un cuadro estable a un pronto fallecimiento por transformación leucémica o por complicaciones de las citopenias. Esta variabilidad complica la decisión terapéutica, siendo fundamental la caracterización pronóstica de los pacientes previo al tratamiento.El IPSS (International Prognostic Scoring System),ampliamente utilizado, fue revisado en 2012 (IPSS-R), redefiniéndose los grupos citogenéticos,niveles de citopenias y el porcentaje de blastos en MO. El sistema del MD Anderson (MDA-S) incluyela leucemia mielomonocítica crónica mielo-proliferativa y SMD secundarios. Otros factores pronósticos están en debate. El Registro Argentino de SMD fue creado en 2008 y colaboran 17 instituciones. Los estudios descriptivos son útiles para estrategiasen salud pública, y necesarios para establecer características epidemiológicas, para validar factores pronósticos y clasificaciones internacionales, permitiendo adecuar esquemas terapéuticos. Por ende,nuestro objetivo fue evaluar las características de los pacientes de nuestro registro.Se analizaron 532 pacientes (89%: SMD primario), mediana de edad: 72 años (17-95), relación M/F: 1,3. Durante el seguimiento(mediana: 18 meses), 104 (19,5%) pacientes evolucionaron a leucemia aguda y 211 (39,7%) fallecieron. La edad, sexo, blastos en MO, nivel dehemoglobina, recuento plaquetario y de neutrófilos, cariotipo, LDH y mielofibrosis fueron variables pronósticas estadísticamente significativas. Las clasificaciones FAB y OMS, y los sistemas pronósticoIPSS, IPSS-R, WPSS según niveles de hemoglobina, MDA-S y el índice de comorbilidad de Charlson permitieron discriminar grupos con diferentes evolución (Kaplan-Meier y Long-Rank, p